Translation Samples

  • KONUŞMA ALGILAMA VE İŞİTME CİHAZLARI:
  • İşitme bozukluğu olan kişiler için İşitme cihazlari üreten ve bunlarin yerlestirmesini yapan kişiler veya kurumların temel varsayimi her İşitme cihazının, o cihazı kullanacak kişinin konuşma algılamasını maksimize etmek için seçilmesi ve ayarlanması gerekliliğidir. Her ne kadar istisnalar olabilecek olsa da bu varsayim genellikle dogrudur. Geçtigimiz 10 yil içerisinde İşitme cihazı teknolojisindeki ilerlemeler, İşitme sağlık hizmetleri profesyonellerinin özellikle gürültülü ortamda sessiz Hasta performansı olmak üzere İşitme bozukluğu olan kişilerin konuşmayi daha iyi İşitmelerini saglama yetenegini artirmistir, ancak, daha önceki teknolojiye göre hasta maliyetlerindeki artista ayni sekilde iyilesme düzeyine ulasamamistir.

    Bu ikilem kismen de olsa İşitme kaybı yaşayan kişilerin hem kişisel hem de fizyolojik olmak üzere farkli ihtiyaçlari ve İşitme cihazlarinin üstlendigi neredeyse imkansiz görev ile iliskilidir. Sohbet konuşma sesleri düşük frekansli ünlü harfler ve diftonlar (ikili ünlü) için 65-70 dB SPL arasinda degisirken bu düzey yoğunluk bakimindan sessiz harflerde 30 dB’e kadar düsebilmektedir (Fletcher, 1953). konuşma, 20-30dB kadar yüksek arka plan gürültüsü içerisinde gerçeklesebilir. Net sonuç isitilebilirlik düzeyine kadar yükseltilmelidir, ancak birçok engelli kulak islemlenen yüksek frekansli sessiz harflerin birçogunu tanimak bir yana saptayamaya dahi yeterli olacak rezidüel İşitmeye sahip olmayacaktir; hasta çesitli konuşma isaretlerini ayırt etmekte zorlanabilir.

    Son olarak, İşitme cihazının kendisinin kendi yapisindaki sinirlamalar, odyoloğun yapmasi gereken ayarlamalar veya bazi durumlarda konuşma algilamayi iyilestiren ancak bazilarinda ise kötülestiren gelismis düzeneklerin sinirlamalari nedeniyle önemli konuşma sesi bilgisini ortadan kaldirma olasiligi da mevcuttur.

    KONUŞMANIN AKUSTIK DOĞASI

    konuşma sesleri çok geniş yoğunluk aralığına sahiptir. Fletcher (1953), en güçlü sesli harf ile en zayif sessiz harf arasinda 680’den 1’e kadar uzanan bir aralık tanimlamistir. Bu da ayni sözcede farkli sesler arasinda 30dB’e yakın bir aralık ile sonuçlanabilir. Genel olarak, sesli harfler ve diftonlar en yoğun seslerdir ve devam eden konuşmanin tanınması ve anlaşılması için en düşük miktarda bilgiyi tasirlarken sessiz harfler konuşma seslerinin en zayif olanlaridir ve bu karsilik konuşmanin dogru anlasilmasinda en büyük önemi tasirlar.

    konuşmanin anlasilmasi bakimindan konuşmanin hassasiyet düzeyi de önem kazanmaktadır. Sek. 2-1, tek heceli kelimeleri islemlerken normal İşitmeye sahip dinleyicilerin performans/yoğunluk işlevini göstermektedir. %100 anlamaya ulaşabilmek için kelimelerin en azindan ayni kelime için esik düzeyinin 25dB üzerinde (bu eşik kelimelerin %50’sinin anlasildigi düzey olarak tanimlanmistir) ya da konuşma saptama düzeyinin 40dB üzerinde (konuşmanin mevcut oldugunun fark edildigi ama konuşmanin ayırt edilememis oldugu düzey) söylenmesi gerektigini unutmayiniz. Koklear İşitme kaybına sahip İşitme engelli dinleyiciler için performans/yoğunluk işlevinin bu rakamlar için hastadan hastaya önemli ölçüde farklilik gösterdigi ancak normal işiten dinleyicilerden büyük ölçüde farkli oldugu ortaya koyulmustur.

    Herhangi konuşmanin anlasilabildigi yoğunluk aralığı önemli ölçüde düsmüstür;

    Maksimum anlama sıklıkla %100’den düşüktür ve bazi durumlarda çok kötü olabilir;

    konuşma yoğunluğunun belirli bir düzeyin ötesine geçmesiyle anlama daha da kötülesebilir.

    Tekil konuşma seslerinin anlasilirligi frekans, yoğunluk ve her bir sesin geçici özelliklerinin karmaşık etkilesimi ile aramaktadır. Buna ek olarak, ses spektrumlari essöyleyis etkişiyle önemli ölçüde çesitlilik göstermektedir. Ilginçtir ki konuşma sesleri, konuşmacilarin çok çesitli olmasina ve bitisik konuşma seslerine ragmen en azindan normal işiten dinleyiciler için kimliklerini korumaktadır. Ses yolundaki yankilanma, sesli harfler ve diftonlar üretirken dil, dudaklar ve agiz boslugunun çesitli konumlarini temsil eden biçimlendirici örüntüler ile sonuçlanir. Bu biçimlendiriciler ayni zamanda takip eden sessiz sesler hakkinda bazi bilgiler de saglar (Danhauer, Osberger, & Pickett, 1973; Martin, Pickett, & Colten, 1972).

    konuşma sesi tanimada zamansal çözümleme (temporal resolution) de önem kazanir. Süre, duraklama ve hece hizi temposundaki degisıklıkler anlamaya yardimci olur (Minime, 1973). Minime ayni zamanda anlasilabilirligin mutlak bir tahmininin sadece İşitme kaybı durumuna bagli olarak konuşma seslerinin spektral özelliklerine dayanilarak yapilamayacagini da belirtmistir. Bununla birlikte, konuşma spektrumlarinin bu süreçte baslica öneme sahip oldugu açiktir.

    Sek. 2-2 Hirsch,-Reynolds ve Joseph tarafindan 1954 senesinde gerçeklestirilen çalismanin sonuçlarini sunmaktadır. Arastirmacilar, Sağırlık İşitme Testi için Merkez Enstitüsünde tek heceli kelimelerin anlasilabilirligini ölçmüstür. Arastirmacilar çesitli bant-geçis filtrelerinin konuşmanin anlasilabilirligi üzerindeki etkilerini incelemistir. Arastirmacilar alçak geçisli filtreleme için 1600Hz kadar düşük filtre kesilmelerinde (cutoff) az miktarda bilgi kaybı oldugunu ortaya koymustur. Bununla birlikte bu degerin altında performans düsmeye baslamistir ve alçak geçis kesilmesi 800Hz’e ulastiginda %25 oraninda düsmüstür. Yüksek geçis filtrelemenin 1600Hz’e kadar çok az etkişi olmustur. Bu frekans üzerinde performans belirgin miktarda düsmeye baslamistir. Bu gibi arastirmalardan türetilen klinik ilkeler, normal konuşma anlama için 500 -2000 Hz frekans aralığında İşitmenin tam olmasi gerektigi düsüncesine yönlendirmistir.

    Bu önemli konuşma frekanslari göz önünde bulunduruldugunda, İşitme kaybı konfigürasyonunun nasil konuşma anlamayı kötülestirdigi ve İşitme cihazı kullaniminin kaybedilen bu fonksiyonu nasil geri kazandirdigi odyologlar için hala önemini korumaktadır.

    İŞİTME kaybı KONFIGÜRASYONU VE İŞİTME CİHAZLARIYLA KONUŞMA ALGILAMA

    Hodgson (1977) konuşmanin anlasilabilirligi ve İşitme kaybı konfigürasyonu hakkinda su genellemeleri yapmistir: Düz (flat) kayıp yaşayan kişiler, egimli yüksek frekans İşitme kaybı yaşayan kişilere göre muhtemelen sesleri daha iyi ayırt edebilmektedir. Iyi düşük frekans işiten ve yüksek frekans kaybı yaşayan kişiler sesli harfleri iyi ve sessiz harfleri kötü isitecektir. Ciddi İşitme kaybı yaşayan, parçali odyogramlara sahip ve hiçbir ölçülebilir hassasiyete sahip olmayan kişilerin konuşma aralığı içerisinde (500-2000 Hz) görsel ipuçlari olmaksizin konuşmayi ayırt etmeyi ögrenebilecegine dair etkileyici bir bulgu bulunmamaktadır. İşitme kaybına bagli konuşma algilama ya da yükseltme sonrasinda konuşma algilama kazanimi hesaplamalarinda en sik kullanilan teori Artikülasyon (Heceleme) Indeksidir (Fletcher, 1929; Hetcher & .Gait, 1950, Kryier, 1962a, 1962b.) . Standartlastirilmis versiyon (ANSI S 3.5-1969) uzun süreli konuşma spektrumunu ve bunun genel bant genişligini tanimlar, bu bant genişligini farkli genişliklerdeki ancak anlasilabilirlige katkısı bakimindan esit agirlikli 20 daraltılmis devamlı banda böler. Bu standart ayni zamanda konuşma anlamaya katkida bulunan büyüklük dalgalanmalarini da dahil eder. Önemli büyüklükler, indekse dahil edilen frekans aralığı boyunca 30dB aralığıni kapsamaktadır (200 Hz-6100 Hz). Bu 30 dB aralığı ortalama uzun süreli konuşma spektrumunun rms degeri bölgesinde asimetrik olarak dagitilmistir. Her bir banttaki büyüklük dalgalanmalarinin ayirma duyarliligi 1 dB’dir. Dolayisiyla da tipik olarak kullanilan 5dB yerine testlerde daha küçük artislar kullanilmasi halinde bu yöntem daha dogru sonuçlar vermektedir.

    Saf ton esikleri bilindigi zaman her bir bantta esik üstü konuşma desibellerinin sayisi ve her bir bandin agirligi hesaplanarak isitilebilir konuşma spektrumunun toplam orantisi bulunur. Örnegin, spektrumun tamami isitilebiliyorsa artikülasyon indeksi 1.0 ve sadece yarisi isitilebiliyorsa bu rakam 0.4 olacaktir. Saf ton esiklerinin klinik ölçümleri tipik olarak frekanslar arasinda sadece 6-9 puan frekans bilgisi vermektedir, dolayisiyla da 20 bant kullanimi belki de klinisyenden ziyade arastirmaci için daha uygundur. Popelco ve Mason (1987), klinisyen için mevcut olan oktav ve yarim oktav frekanslara daha uygun bir dokuz-bant yöntemi tanimlamistir. Artikülasyon Indeksi frekanslar boyunca İşitme hassasiyetine odaklanmaktadır. İşitme kaybı sonucunda konuşma anlasilabilirliginde meydana gelen kaybın bir tahminini verir ve ayni zamanda klinisyene konuşma spektrumunu esigin üzerine çikarmak için frekans aralığı boyunca gerekli olan kazanim miktarini hesaplamasinda yardimci olur. Popelco ve Mason (1987) Artikülasyon Indeksinin sadece isitilebilirligi nicellestirdigini ve bir kişinin sahip olabilecegi gerçek konuşma tanima performansini tahmin etmedigini belirtmistir. konuşma spektrumunun tam olarak isitilmesinden sonra birçok İşitme kaybı yaşayan kişi konuşmayi anlamakta yine de zorluk yasamaktadır. Bu da engelli İşitme sisteminin yapisinda olan supraesik isitsel islemleme eksıklıkleri, İşitme cihazı islemleme sinirlamalari ya da bu ikişinin birlikte bir sonucu olabilir.

    KOKLEA KÖKENLİ İŞİTME kaybıNDA SUPRA-EŞİK HUSUSLARI

    Duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan kişilerin yaygin sikayeti: "İşitme cihazıyla dahi duyabiliyorum ama anlayamiyorum” seklindedir. Moore (1996) 45 dB’e kadar İşitme kayıplarinda isitilebilirligin en önemli faktör oldugunu belirtmistir. Ancak 45 dB’den daha yüksek kayıplarda supra-esik uyariminin kötü ayırt edilmesinin de önemli bir faktör oldugunu belirtir. Bu düsünce, isistme cihazlarinin konuşmanin anlasilabilirliginin artirilmasinin bir yolu olarak düsünülmesi galinde son derece önemlidir. Örnegin, gelismis programlanabilir dijital teknoloji satin almak için daha önce kullandigi cihaza göre çok daha yüksek bir bedel ödemeye tesvik edilmis ancak önemli konuşma bilgisinin sıklıkla İşitme cihazından memnun olmamak için yeterli oldugunu bilmeyen bir hastayi düsünelim.

    Bu konuda iyilestirme potansiyeli belki de koklear fonksiyon bozukluğuna iliskin zayif supra-esik tarafindan riske atilmis olabilir. Sinir sisteminin daha yüksek düzeylerinde ilave islemleme zorluklari bulunmasi halinde (Stach, 1995) iyilestirme potansiyeli daha da sinirli hale gelir. Hodgson (1995) normal işiten kişiler ile duyusal-sinirsel İşitme kaybına sahip kişilerden elde edilen ortalama konuşma ayırt etme skorlarini rapor etmistir (Tablo 2-1). Yükseltme ile supra-esik düzeylerinden elde edilen bu sonuçlarin en iyi konuşma anlamayi saglamakta yeterli oldugu belirtilmelidir. Sonuçlar, sinirda-normal İşitme kayıplarinda %97’den ciddi kayıplarda (66dB’den daha zayif) %26’ya konuşma anlamada dengeli bir bozulma göstermektedir.

    Birçok çalismada koklear kayıp ile kaybolan çesitli supra-esik islemleme becerisini tanimlamistir.

    KOKLEAR HASAR VE FREKANS SEÇİCİLİĞİ

    Frekans seçiciliği, İşitme sisteminin karmaşık sesin bilesenlerini ayırt etme veya çözümleme yetenegini ifade etmektedir (Moore, 1996). Koklear hasar görülen hayvanlardan elde edilen psiko-fiziksel ayarlama egrilerinin, normal işiten hayvanlardan elde edilen egrilerden belirgin sekilde daha geniş oldugu ortaya koyulmustur. Sek. 2-3 duyusal-sinirsel İşitme kaybı ile bagdastirilan daha geniş ayarlama egrisini göstermektedir. Çentikli gürültü maskeleyiciler kullanan çalismalarda koklear kayıp yaşayan insanlarda daha geniş psiko-fiziksel ayarlama egrileri saptanmistir (Dubno & Dirks, 1989; Leek & Summers,-1993; Stone, Glasberg, & Moore, 1992). Bu çalismalar, koklear kayıp yaşayan kişilerde isitsel filtrelerin normal işitenlere göre daha geniş oldugu ve bu genişleme düzeyinin artan İşitme kaybıyla arttigi konusunda hem fikirdir (Moore, .1996). Bu ayarlama egrilerinin davranissal sonucu ise frekans ayırt etmede zayiflama olabilir.

    Hodgson (1995) frekanstaki fark edilir değişikliğin (DLF) duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan kişilerde arttigini, yani, bu kişilerin normal işiten insanlara göre ses düzeyindeki farki tespit etmek için daha büyük bir frekans değişikliğine ihtiyaci oldugunu belirtmistir. Preminger ve Wiley (1985) sessiz harf anlasilabilirligini psiko-akustik ayarlama egrisi verisi ile karsilastirmis ve neredeyse normal psiko-akustik ayarlama egrilerine sahip duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan kişilerin daha iyi sessiz harf anlasilabilirlik test sonuçlari verdigini bulmustur.

    Tablo 2-1. Duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan hastalarin isitsel ayırt etme skorlari.

    Esikler (db re: ANS11969 norm) Yaş Kulak Sayısı Ortalama Skor (%) Normal 65 altı 175 97.31 (0-1 OdB) 65 üstü 5 96.40 Sinirda normal 65 altı 75 97.07 (11-25 dB) 65 üstü 15 94.67 Hafif kayıp 65 altı 55 88.36 (26-45 dB) 65 üstü 57 83.12 Ortalama kayıp 65 altı 12 63.83 (46-65 dB) 65 üstü 24 66.33 Ciddi kayıp 65 altı ' 2 26.00 .(66-85 dB) 65 üstü 4 26.50 Şiddetli kayıp 65 altı .... 2 2.00 (86+db)

    Kaynak:BasicAudiologicEvaluation, byW. R.Hodgson, 1980, Baltımore:Williams & Wilkins.

    Maskelemenin yukari yönlü yayilmasi fenomeninin yüksek frekans duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan kişileri etkiledigi bulunmustur (Danhauer & Pickett, 1975; Schaif & Horen- tine, 1982). Sessiz harf tanimadaki bu potansiyel müdahale, İşitme cihazının asiri düşük frekans yükseltme saglamasi halinde daha da kötülesmektedir. Duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan hastalarda maskeleme yayilmasinin önemi tüm çalismalarda dogrulanmamistir (Hodgson, 1996). Humes (1982) duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan katilimcilari test etmekte kullanilan uyarimin daha yüksek ses basinci düzeyi (SPL) nedeniyle maskelemenin yukari yönlü yayilmasinin duyusal-sinirsel İşitme kaybınin bir özelligi olmayabilecegine dair uyarida bulunmustur.

    Duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan hastalarin gürültülü ortamda normal dinleyicilere ya da kondüktif veya karma İşitme kaybı yaşayan kişilere göre İşitmekte daha fazla zorluk çekmektedir (Hodgson, 1995;- Olsen & Tollman, 1968). Bu zorluk kismen koklear kaybın daha geniş filtreleme aktivitesi ve kismen de maskelemenin yukari yönlü yayilmasi ile iliskili olabilir.

    KOKLEAR HASAR, YÜKSEK SES ALGILAMA VE YOĞUNLUK ÇÖZÜMLEME

    Ilginçtir ki sesin rahatsiz edici düzeyde yüksek hale geldigi ya da ses yüksekliği rahatsızlık düzeyi (LDL) duyusal-sinirsel İşitme kaybı olan kişilerde digerleriyle ayni SPL’dir. Bu da seçme (recruitment) olarak bilinen bir fenomen meydana getirir (Hodgson, 1995). Yüksek ses seçme ve bunun koklear kökenli İşitme kaybı ile iliskişi bilinmektedir (Fowler; 19'36; Steinberg & Gardner, 1937). Bu anormal sekilde hizli ses yüksekliği artisi mutlak esigin yükselmis oldugu gerçegi ile iliskilidir ancak seslerin rahatsiz edici hale geldigi düzey yine de normaldir. Bunun sonucu, neredeyse duyulmayan ve çok yüksek sesli olan arasinda daha dar bir ses yüksekliği aralığıdir. Bu daralmis dinamik aralık elbette İşitme cihazı kullanimi düsünüldügü zaman bir zorluk teskil etmektedir. Seçme nedeniyle koklear İşitme kaybı olan bir kişinin normal insanlardan daha iyi yoğunluk ayırt etme yetenegine sahip olmasini bekleyebilir. Koklear İşitme kaybı yaşayan kişiler, bu kişilerin normal bireylerle esit hassasiyet düzeylerinde (SL) karsilastirilmasi halinde normal ya da normalden daha iyi performans ortaya koyabilir; ancak esit ses basinç düzeylerinde (SPL) İşitme engeli olan kişi yoğunluk ayırt etmede normal kişiden daha kötü olabilir (Moore, 1996). Moore “gündelik hayatta İşitme engelli kişiler sıklıkla normal işiten kişilere göre daha alçak SL’lerde dinler, bu nedenle onlarin yoğunluk ayırt etme yetenegi normal kişilerden daha kötü olabilir” demistir. “Bununla birlikte, gündelik yasamda kritik bilginin yoğunlukta küçük degisıklıkler ile aktarilmasinin nadir olmasi nedeniyle bu durumun belirgin sorunlara neden olmadigi görülmektedir”

    KOKLEAR HASAR VE ZAMANSAL ÇÖZÜMLEME

    Zamansal çözümlemenin çesitli ölçütleri bulunmaktadır ve İşitme engelli hastalar bu ölçütlerin bazilarinda kötü sonuçlar verirken bazilarinda kötü sonuç vermemektedir. Örnegin, ses bantlarindaki bosluklarin tespiti tipki ileri yönlü maskelemeden geri kazanimin bazi formlarinda oldugu gibi İşitme engelli kişiler için daha zordur. Yine, İşitme engelli kişiler normal işitenlerle karsilastirildiginda ayni SPL’de gerçeklestirilen işlev bakimindan belirgin sekilde kötü sonuçlar vermektedir; ancak ayni SL’de gerçeklestirilen işlev bakimindan sadece biraz daha kötüdür (Glassberg, Moore, & Bacon, 1987). Sinüzoidler ya da klik dizilerinde bosluklarin tespiti için koklear İşitme kaybı yaşayan kişiler normal katilimcilara kiyasla biraz daha iyi performans ortaya koyabilir (Jesteadt, Bilger, Green, & Patterson, 1976; Moore & Glassberg, 1988).

    Zamansal modülasyon transfer fonksiyonun (TMTF) ölçütleri, modülasyonun tespiti için gerekli modülasyon büyüklügünü, modülasyon oraninin bir fonksiyonu olarak göstermektedir. İşitme engelli dinleyicilerin, normal dinleyicilere göre yüksek modülasyon oranlarini algilama yeteneginin daha az olacagi varsayilmistir. Bu durum yüksek frekans duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan kişiler için gerçek olabilir (Bacon & Vietmeister, 1985). Normal işiten kişilerde yüksek frekans İşitme kaybı alçak geçisli filtreleme ile simüle edildigi zaman kişilerin yüksek modülasyon oranlarini tespit etme yetenegi azalmaktadır. Buna ek olarak, Bacon ve Gleitmand (1992) rölatif olarak düz İşitme kayıplari olan kişilerde TMTF’yi ölçtügü zaman ayni SPL’lerde bu kişilerin normal işitenlere benzer performans gösterdigini ancak her iki gruba esit ama düşük hassasiyet düzeyleri verildiginde normal işitenlere göre yüksek modülasyon oranlarini daha iyi tespit edebildiklerini bulmustur.

    konuşma seslerinin esikleri de normal işiten ve koklear kökenli İşitme kaybı yaşayan kişilerde sesin süresinin bir fonksiyonu olarak farkli sekilde etkilenmektedir. Daha uzun süreli seslerin kisa süreli seslere göre büyüklük bakimindan daha büyük bir artisa ihtiyaci vardir. Moore (1996), koklear İşitme kaybı yaşayan kişilerin kontrollü yapay laboratuvar uyariminda zamansal çözümlemenin bazi ölçütlerinde performans kaybı yasamamasina ragmen bu kişilerin genel anlamda gündelik hayatta seslerin tahmin edilemez dalgalanmalarinda normal işiten kişilere göre daha fazla zorlukla karsilastiklarini belirtmistir.

    İŞİTME ENGELLI KİŞİLERDE GÜRÜLTÜ VE KONUŞMA ALGILAMA

    Koklear kökenli İşitme kaybı yaşayan bireylerin gürültülü arka planda konuşmayi algilamakta normal işiten kişiler ya da kondüktif veya karma İşitme kaybı yaşayan kişilere göre daha fazla zorlandigi bilinmektedir. Gürültülü ortamdaki bu artan engellilik belki de kismen de olsa Martin ve Pickett (1970) tarafindan tanimlanan maskeleme yayilmasi ve patolojik kulaklardaki kritik bantlarin anormal genişlemesine (Preves, 1995) bagli olabilir. Plomp (1994) gürültülü arka planda cümleler için konuşma algilama esigini (s SRT) ölçen çesitli arastirmalari derlemistir. Sonuçlar sinyal-gürültü (S/N) oranlari cümle içeriginin %50’sinin anlasilmasi olarak ifade edilmistir. Koklear İşitme kaybı yaşayan kişiler istisnasiz olarak anlama bakimindan gürültüye iliskin olarak sinyalde artis ortaya koymustur. Gereken artis hafif İşitme kaybında 2,5 dB’den orta düzeyli ve ciddi kayıplarda 7dB aralığında gerçeklesmistir. Tek bir konuşmacida oldugu gibi gürültünün dalgalanmasi halinde de SNR’de daha da fazla bir artis gerekmistir. Bu tip rekabet eden gürültüde esige erismek için gerekli olan konuşma yoğunlugundaki artis 9dB ile 25dB arasinda farklilik gösterebilir (Baer & Moore, 1994;.Festen & Duqesnoy, 1983; Eisenberg, Dirks, & Bell, 1995). Killion (1997) tarafindan gerçeklestirilen çalismada yer alan Sek. 2-4, İşitme kaybınin bir fonksiyonu olarak %50 anlasilabilirligin sürdürülmesi için sinyal-gürültü oraninda normalden uzaklasmasi gereken artisi göstermektedir. Bu sekilde de görülecegi üzere, 30dB İşitme kaybı olan kişilerin S/N oraninda 4dB artis olmasi gerekirken 80dB İşitme kaybı olan kişiler %50 anlama düzeyini sürdürebilmeleri için S/N oraninda 12dB’e kadar artisa ihtiyaç duyabilir.

    MODERN İŞİTME CIHAZLARI VE SESSİZ VE GÜRÜLTÜLÜ ORTAMDA KONUŞMA ALGILAMA

    Geçtigimiz yillar içerisinde çok çesitli sinyal islemleme stratejileri İşitme cihazlarinda kullanilmistir. Bunlar arasinda adaptif kompresyon, yönlü mikrofonlar, çok kanalli kompresyon, BILL islemleme, TELL islemleme, geniş dinamik aralık kompresyonu ve hecesel kompresyon yer almaktadır. Bunlar programlanabilir ve günümüzde de dijital İşitme cihazlarinda kullanilmistir. Çoklu hafizali İşitme cihazlari kullanicilarin farkli dinleme kosullari için tasarlanmis bu islemleme degiskenlerine erisimini saglamaktadır. Bu özelliklerin birçogu konuşma anlamayi sessiz ortamda artirmis olsa da gürültülü ortamlar için bunu hala basaramamistir (Killion, 1997).

    Çesitli formlardaki kompresyon bir İşitme cihazının çiktisini dinleyici için güvenli ve rahat bir düzey ile sinirlayabilir. Kompresyon esiginde (CT) ve kompresyon oraninda (CR) yapilan ayarlamalarla kompresyon dinleyicinin kişik ve orta düzeyli sesler için lineer bir cihaz ile saglayacagindan daha fazla kazanim saglamasina imkan tanir. Kompresyon ayni zamanda dinleyicinin tekrar tekrar ses seviyesini ayarlama ihtiyacini da azaltır.

    konuşma algilamanin kompresyon ya da lineer cihazlarin hangisi ile daha iyi oldugu sorusu belirsizligini korumaktadır. Otomatik sinyal islemleme (ASP) cihazlarinda oldugu gibi alçak frekansli yükseltmeye uygulanan kompresyon karmaşık sonuçlar meydana getirmistir (Moore, 1995). Yapilan çalismalarda elde edilen faydanin kismen de olsa bu gibi cihazlarin yüksek girdi düzeyine sahip sesler için distorsiyonda azalma saglamasina bagli oldugu düsünülebilir (Van Tassel & Grain, 1992).

    Çoklu bant kompresyonun çok çesitli düzeyler kullanildigi zaman konuşma anlamada iyilesme sagladigi bulunmustur (Laurence, Moore, & Glasberrg, 1983;- Moore, Glasberg, & Stone, 1991; Villchur, 1973). Yüksek düzeyli konuşma verildigi zaman ise kompresyon lineer yükseltmeye göre bir iyilesme ortaya koymamaktadır. Bazi çalismalarda, bant sayisinin az tutulmasi halinde hizli tepkili kompresyonun gürültülü ortamda konuşma anlamayi iyilestirdigi görülmüstür (Laurence, Moore, & Glas¬berg, 1983; Moored, Glasberg & Pulvinage, 1992; Moore, Glasberg, & Stone, 1991).

    Moore (1995), bazi çalismalarda kompresyon cihazlarinin avantajlarinin görülmemesinin nedeninin kismen de olsa lineer cihazlarla karsilastirma için gerçekçi olmayan bir sekilde yüksek seçilen kazanim ayarlari, kuramsal olarak makul görünen ancak yüksek sesleri tolare etmekteki zorluk nedeniyle gerçek hayatta sürdürülemeyecek ayarlar ile iliskili olabilecegini belirtmistir.

    Çoklu bant kompresyon sistemleri, baskin olarak alçak frekansli gürültü ortaminda yüksek frekanslarda daha fazla kazanima imkan taniyarak tek bant sistemlere ve lineer İşitme cihazlarina göre gürültülü ortamda daha iyi performans çikarmayi amaçlamaktadır. Her bir bant için ayri CT ve CR, odyologun İşitme engelli her bir birey için konuşma anlamayi iyilestirmesine imkan saglamalidir. SAYFA 45’ten 48’e ATLIYOR Valente vd. (1998) Widex SENSO dijital İşitme cihazı kullanan ve analog İşitme cihazı kullanan 50 katilimcida hem gürültülü ortamda konuşma tanima için objektif testler hem de suje davranisinin sübjektif ölçümlerini kullanarak konuşma algilamayi karsilastirmistir. Katilimcilar farkli sinyal-gürültü düzeylerine sahip iki lokasyonda test edilmistir. Iki lokasyondaki 12 farkli uyarim kosulundan sadece birinde SENSO ve geleneksel İşitme cihazlari arasinda anlamli farklilik görülmüstür. Bu da lokasyonlardan sadce birinde 50dB sinyal girdi düzeyinde düşük olasilikli Gürültülü Ortamda konuşma Algilama (SPIN) testiydi. Diger test kosullari arasinda Gürültülü Ortamda İşitme Test (HINT) (Soli & Nil- son, 1994) sonuçlarinin hiçbiri dijital ve analog İşitme cihazlari ya da diger uyarim kosullari için anlamli farkliliga sahip degildi.

    Bununla birlikte, sübjektif ölçütlere göre katilimcilar arasinda kendi İşitme cihazlari yerine SENSO cihazlarini tercih etme egilimi görülmüstür. Örnegin, İşitme cihazı Faydasinin Kisaltılmis Profiline (APHAB) göre katilimcilar “iletisim kolayligi” ve “yankilanma” kategorilerinde SENSO cihazıni tercih etmistir. Katilimcilar ayni zamanda arastirmacilar tarafindan hazirlanan bir ankette de SENSO cihazıni tercih etmistir. Knebel ve Bentler (1998) iki farkli dijital İşitme cihazıni (Oticon Digifocus ve Widex SENSO) duyusal-sinirsel İşitme kaybı yaşayan 20 kişi üzerinde karsilastirmistir. Her bir katilimci her bir İşitme cihazıni 4 haftalik bir süre boyunca takmistir. Her bir katilimcinin performansini ve her bir İşitme cihazı için algilanan faydayi belirlemek amaciyla kapsamli bir objektif ve sübjektif ölçütler bataryasi kullanilmistir. Test sunlari içermektedir: gerçek kulak yerlestirme kazanimi ve satürasyon yanitlari, Gürültüde konuşma (SIN) testi (Fikret-Pas, 1993), Gürültüde İşitme (HINT) testi (Soli & Nilsson, 1994), New York Sehri Üniversitesi (CUNY) cümle testi (Levitt & Neu- man, 1990), Kategorik Puanlama Ölçegi (Bàkke, Neuman, & Levitt, 1995), Kisaltılmis İşitme cihazı Faydasi Profilli (APHAB) (Cox & Alexander, 1995), İşitme kaybına Karsi Tavirlar Anketi (ALHQ) (Saunders & Cienkowski, 1996), Glasgow Fayda Envanteri (GBI) (Robinson, Gatehouse, & Browning, 1996) ve son olarak da bir son anket/mülakat. Knebel ve Bentler birçok objektif ve sübjektif ölçüt için iki dijital İşitme cihazı arasinda anlamli fark bulamamistir. Az da olsa Widex SENSO cihazı sübjektif olarak daha fazla tercih edilmistir ancak arastirmacilar bu tercihin akustik olmayan nedenlere bagli olabilecegine dikkati çekmektedir (yani cihazlarin fiziksel özellikleri: dügmelerin konumu, batarya kapaklari, vb.)

    REIR sonuçlarina göre Oticon Digifocus, SENSO’dan daha fazla yüksek frekans kazanimi saglamistir. Her ne kadar bu durum performans farkliliklarina neden olmasa da Digifocus için APHAB’tan alinan “caydiricilik” puanindaki artisa katkida bulunmus olabilir. Bu durum ayni zamanda SENSO’nun az da olsa daha çok tercih edilmesine katki bulunmus da olabilir. Oticon ekstra yüksek frekansi kazaniminin kullanisli oldugunu düsünmektedir ve bunun hastadan gelebilecek herhangi olumsuz tepkiyi azaltmak için zaman içerisinde hastaya yavasça verilmesi gerektigini ortaya atmistir. Onlarin hastalari da dijital İşitme cihazlarindan en büyük faydayi sessiz ortamlarda elde ettiklerini ve en düşük faydayi gürültülü ortamda elde ettiklerini rapor etmistir ki bu geleneksel ya da programlanabilir İşitme cihazlari için rapor edilenle benzerlik göstermektedir. Son olarak, arastirmacilar lineer İşitme cihazlarinda basarili kullanicilar için 20. – 30. yüzdelik dilimde APHAB fayda puanlari rapor etmistir ki bu da tek basina dijital teknolojinin sagladigi faydanin kayda deger olmadigi anlamina gelebilir.

    Valente vd. (1999) İşitme engelli ve Widex Senso C8 (çok yönlü) ve C9 (yönlü) dijital İşitme cihazlari ve analog İşitme cihazlari kullanan 40 katilimci arasindaki performans farkliliklarini incelemistir. Arastirmacilar Revize Gürültüde konuşma Algilama (R-SPIN) testi ile konuşma ayırt etmeyi degerlendirmistir (Bilger vd., 1984). Katilimcilarin sübjektif tercihleri de bir anket ile incelenmistir.

    Bu arastirmacilar yönlü mikrofon içeren SENSO C9 İşitme cihazının ortalama performansinin SENSO C8'den (ayni sinyal islemleme ile dijital ancak çok yönlü mikrofona sahip) çok daha iyi oldugunu ortaya koymustur. Bu iki İşitme cihazı arasindaki farkin büyüklügü S/N oraninin daha zorlu hale gelmesiyle artmistir. Buna ek olarak, SENSO C8 ile kendi analog İşitme cihazlari arasinda hiçbir anlamli fark bulunmamistir. Bu da dijital cihaza sahip olmanin gürültülü ortamda daha iyi duyma ile sonuçlanmayacagi ancak yönlü mikrofona sahip olmanin bununla sonuçlanacagini göstermektedir ve bunlar çok daha ucuz analog İşitme cihazlarinda mevcuttur. Anket sonuçlari, katilimcinin C9’u 30 gün boyunca takmasindan sonra kendi İşitme cihazına göre Widex SENSO C9’un çok daha fazla tercih edildigini göstermistir.

    Arlinger vd. (1998) gürültülü ortamda Oticon Digifocus ile 33 katilimcinin kendi İşitme cihazlarinda konuşma tanimayi karsilastirmistir. konuşma tanima, HINT prosedürünün aksine bir adaptif test prosedüründe kisa cümle testlerinin kelime testinde kullanilmasiyla %40 dogru tanima sonucunu veren S/N oraninin belirlenmesiyle ölçülmüstür, konuşma düzeyi sabit tutulmustur ve gürültü düzeyleri adaptif olarak çesitlendirilmistir. Iki farkli konuşma düzeyi kullanilmistir: 60 ve 75 dB SPL. Sübjektif veri, APHAB ve Gothenburg Profili de dahil olmak üzere anketler ile degerlendirilmistir. Sonuçlar, 75 dB’de Digifocus lehine küçük ama istatistiksel olarak anlamli bir S/N orani farki ortaya koymus ancak 60 dB’de anlamli bir farklilik bulunmamistir. Bu fark 0,7 dB’dir. Sübjektif test sonuçlari, katilimcilarin kendi İşitme cihazlarindan daha duru ses verdigini düsündükleri Digifocus'un tercih edildigini göstermistir. Buna ek olarak, katilimcilarin algilanan engellilikleri dijital İşitme cihazıni kullanirken daha düşüktür.

    Dijital İşitme cihazlarinin etkinligi üzerine yukaridaki incelemeden görüldügü üzere kullanicilarin dijital cihaz kullanarak analog cihazlara göre konuşmayi anlamli ölçüde daha iyi duyacaklari ya da anlayacaklarina dair net bir bulgu bulunmamaktadır. Her ne kadar dijital İşitme cihazlari sübjektif olarak tercih ediliyor olsa da bunun nedeni konfor, en son teknolojiden yana önyargi veya İşitme disindaki diger faktörler olabilir. Klinik olarak, hastalar bana dijital cihazlarda ses kalitesinin daha dogal oldugunu veya konuşmanin daha duru oldugunu belirtmistir. Her ne kadar bu gözlemler geçerli olabilecek olsa da bu konuşma algilamanin da daha iyi olmasini gerektirmemektedir.

    Yukaridaki arastirmacilarin hepsi gürültülü ortamda konuşma algilamayi, konuşma algilamanin baslica ölçütü olarak kullanmistir: Gürültülü ortamda İşitmenin İşitme cihazı sektörü için en büyük mücadele olmasi nedeniyle bu son derece uygun bir seçimdir. Gürültüyü azalttigini ve konuşmayi artirdigini iddia eden mevcut dijital İşitme cihazlari, gürültünün çoklu konuşmaci konuşmasi (arka plan gürültüsünün en yaygin tiplerinden biri) olmasi halinde önemli konuşma bilgisini ortadan kaldirabilir. ReSound 5000 dijital İşitme cihazlari çoklu konuşmaci gürültüsünün yapisindaki modülasyon derecesini degerlendirir ve tahmin edilen gürültü miktari ile dogru orantili olarak gürültülü bantlarin kazanimini azaltır. Bu stratejinin çoklu konuşmaci gürültüsü arka planinda konuşma anlamayi ne düzeyde artirdigi belirsizligini korumaktadır. Saptama algoritmalari mükemmel bir sekilde çalissa da en yaygin gürültü kaldirma stratejisinde büyük bir zayiflik varligini sürdürmektedir: Gürültü bölgesindeki frekanslarin filtrelenmesi. Bu genel olarak konuşma algilama için önemli bir yanit alaninin azaltılmasi anlamina gelir. Umut ediyoruz ki, gelecekte çevredeki konuşmadan gürültüyü ayiklayacak ancak anlamaya izin verecek sekilde dogrudan konuşmanin yeterli bilesenini birakacak algoritmalar dijital İşitme cihazlari için gelistirilecektir.

    SONUÇ

    Koklear kökenli orta düzey, ciddi ve siddetli İşitme kayıplari sıklıkla ses içerisindeki frekans, yoğunluk ve zamanlama isaretlerini –daha hafif kayıplarla iliskilendirilen rezidüel İşitmeye göre konuşma anlama için daha önemli olan faktörler- ayırt etme yetenegi zayif rezidüel İşitme ile birlikte görülmektedir. Bununla birlikte, rezidüel bozukluğun derecesi İşitme kaybınin derecesi ile iliskili görünmektedir: Siddetli İşitme kaybı yaşayan kişiler, ciddi İşitme kaybı yaşayanlara göre daha az kullanisli rezidüel İşitmeye sahip olma egilimindedir. Ayni kişilerin normal işiten ya da hafif İşitme kaybı yaşayan kişilere göre arka plan gürültüsünde konuşmayi anlamakta çok daha fazla zorlandiklari görülmektedir. Gürültülü ortamda azalan bu konuşma anlama yetenegi ise çok büyük ihtimalle bu kişilerin zayif supra-esik ayırt etme yetenekleri ve maskeleme yayilmasi fenomeni ile iliskilidir.

    Bu bozukluklarin, İşitme engelli kişi için frekanslar boyunca rezidüel İşitmeye erisme yetenegi kişisel İşitme cihazından çok daha yüksek olan laboratuvar cihazlari kullanilarak belirlendigi unutulmamalidir. Pratik klinik gerçeklikler sıklıkla optimal anlamayi saglamak için gerekli olan konuşmanin önemli seslerini daha da azaltmaktadır. Bu klinik gerçeklikler arasinda örnegin sunlar yer almaktadır: (1) yanki ve bunu kontrol altına almak için önemli yüksek frekans kazanimini azaltma ihtiyaci; (2) hastanin sadece en küçük ve görünümü daha iyi olan İşitme cihazı kullanmak dogrultusundaki kişisel talebi (tamamen kanal içi (CIC) İşitme cihazı gibi). (Bu küçük İşitme cihazlari tedavi edilen İşitme kaybı için yeterli kazanima sahip olmayabilir); ya da kompresyon devresi ya da gürültü azaltma devresi yoluyla İşitme cihazının empoze ettigi otomatik kazanim azaltımi. Her ne kadar bu otomatik kazanim azaltımlari kullanici konforunu artirsa ya da arka plan gürültüsünü azaltsa da bunlar ayni zamanda kullanisli konuşma bilgisini de azaltmaktadır.

    Yeni teknoloji ve özellikle de dijital teknoloji bu sinirlamalari giderme yetenegimizi artirmistir; ancak karmaşık islemlemeye sahip bu pahali cihazlarin sundugu nüanslari duyamayan ya da ayırt edemeyen kişilerin bunlari satin almasinin bir ziyan olup olmadigi sorusu güncelligini korumaktadır.

    İşitme cihazının koklear kökenli duyusal-sinirsel İşitme kaybına sahip kişilere basarili bir sekilde yerlestirilmesi küçük bir is degildir. Bu tür bir İşitme sadece İşitme hassasiyetinde degil ayni zamanda duyulabilir seslerin frekans, yoğunluk ve zamansal islemleme keskinliginde de eksıklıkler ortaya koymaktadır. Çesitli kompresyon tipleri ve çoklu kanallar gibi İşitme cihazı teknolojisindeki gelismeler cihazın frekans kazanim özelliklerinin sekillendirilmesinde daha fazla esneklik saglamaktadır. Bununla birlikte, gürültülü ortamda konuşma anlamadaki gelismeler mütevazi olmustur ve 21. yüzyilin baslica mücadelesi olmaya devam etmektedir.

    TARAMA SORULARI

    1. ________ düzeyindeki bir Artikülasyon Endeksi bir kişinin anlama için gerekli olan konuşma bilgisinin yaklasik olarak yarisini almasi gerektigine isaret eder.

    2. Artikülasyon Indeksi _______ dB aralığında büyüklükteki dalgalanmalari ele alir.

    3. konuşmanin en zayif sesi ______’dir.

    4. Duyusal-sinirsel İşitme kayıplarinda konuşmanin ses düzeyindeki artis __________ ile sonuçlanabilir. .

    5. Hirsch, Reynolds ve Joseph (1954) alçak geçis filtrelerinin ________________ Hz altında ayarlanmasi halinde konuşmanin anlasilabilirliginin düsmeye basladigini bulmustur.

    6. Moore (1996) _______________ dB altındaki İşitme kayıplari için bir kişinin anlamamasinin baslica nedeninin o kişinin esigi oldugunu belirtmistir.

    7. Duyusal-isitsel kayıplar yaşayan kişiler sıklıkla normalden ____________________ psikofiziksel ayarlama egrilerine sahiptir.

    8. TMTM'nin açilimi _____________________'dir.

    9. Esik ile ses yüksekliği rahatsizligi arasindaki daraltılmis dinamik aralık ______________ varligina isaret etmektedir.

    10. Günümüzde İşitme cihazı teknolojisinde arka plan gürültüsünü azaltmak için mevcut en önemli gelisme ________________'dir.

  • İŞİTSEL MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ (CNS) BOZUKLUKLARI:
  • Birçok arastirma, basta beyin sapi olmak üzere CNS’yi kapsayan çesitli hastaliklara sahip hastalar için ABR bulgulari tanimlamistir. Tablo 10.6, CNS hastaliklari ve bozukluklari olan yetiskinlerde ABR (isitsel beyin sapi yanitlari) sonuçlari da dahil olacak sekilde yayinlanan çalismalarin bir seçkişini sunmaktadır. Takip eden bilgiler yetiskin hasta popülasyonunda nöropatoloji ile sinirlidir. CNS hastaliklari ve bozukluklari olan hastalardan ABR kayitlari toplamak için kullanilan strateji, retrokoklear bozukluklar için kullanilan stratejiye benzerlik göstermektedir –çünkü analiz ve yorumlama için bu yaklasim benimsenmistir. ABR ölçümlerinin CNS patolojisindeki etkinligi, Tablo 10.7’de özetlendigi üzere bu teknikte yapilacak bazi degisıklıkler ile artirilabilir. Bu teknikler ayni zamanda pediatrik nörodiagnostik ABR uygulamalari için de uygundur. Bölüm 6 ve 7’de degerlendirilen ABR ölçüm ilkeleri elbette yanitin bu klinik uygulamasi için önemlidir.

    Tümörler

    Islam vd. (2002), dördüncü ventrikül içerisine uzanan bir multikistik tümörün MRI ile dogrulandigi ve pineal bölge germinomu tanisi koyulmus 18 yasindaki erkek hastanin vaka çalismasini rapor etmistir. Tümör ve ventriküllerin çift yönlü genişlemesi alt brakiyumu sikistirmistir. Görünen karma İşitme kaybı iki farkli mekanizmadan kaynaklanmistir. Iletim etmeni artan koklea içi sivi basinci ve üzengi kemigi tabaninda hidrosefaliye ve koklea kanali boyunca sivi iletimine bagli artan empedanstan kaynaklanmaktaydi. İşitme kaybınin sinirsel etmeni ise beyin sapinin isitsel yapilari üzerindeki sikistirma etkişinin bir sonucuydu. Sag kulak uyarimi ile ABR dalgalar arasi latensleri anormal bir sekilde gecikiyordu. Sol kulak uyariminda 60 dB nHL’de tespit edilebilen ABR söz konusuydu.

    Hashimoto, Ishiyama ve Tozuka (1979) tarafindan rapor edilen çesitli ortabeyin veya infratentoriyal lezyonlara sahip 53 hasta arasinda 3 pontin gliyom, biri koroid sinir agi papillomu olmak üzere 2 medülloblastom, 8 pineal tümör (orta beyin) ve 4 serebellar astrositom hastasi bulunuyordu. ABR anormallikleri tutarli bir sekilde kaydedildi. Sadece I dalgasi normaldi ve HI ve V latensleri artti ve bu bilesenlerin siddetleri azaldi. Musiek ve Geurkink (1982), beyin sapi lezyonu oldugu dogrulanan 10 hastada bir dizi davranissal testi (cümleleri tamamlama, konuşma algisini hizla degistirme, binoral birlesme, kademeli spondaik kelimeler, çift kulakli sayilar, frekans örüntüsü tanima, alçak iletimli filtrelenmis konuşma) ve elde edilen ABR’yi analiz etmistir. ABR latens anormallikleri, tek bir davranissal prosedür için anormalliklerin rapor edildiginden daha fazla hasta için rapor edilmistir. Bununla birlikte, ABR de dahil olmak üzere testlerin tümü için elde edilen bulgularin örüntüsü, beyin sapi patolojisinin dogrulanmasinda en büyük hassasiyeti göstermistir. Ilginçtir ki, tek tarafli beyin sapi lezyonlari olan hastalarda ABR anormallikleri ya lezyona ipsilateral uyarimla ya da her iki kulak için gözlemlenme egilimi göstermistir (lezyon tek taraflidir ancak latens uzamasi çift taraflidir).

    Musiek ve Lee (1995), beyin sapi lezyonu olan ve 14’ü gliyom, menenjiyom, serebellar tümörler de dahil olmak üzere intrinsik ya da ekstrinsik tümörü olan ve bir de besinci kraniyal sinir nöromu olan hasta da dahil olmak üzere 32 hastadan ABR kayitlari almistir. ABR bulgulari her bir patoloji tipi için belirtilmemistir ancak ABR için ROC egrilerinin analizini baz alan arastirmacilar “ABR beyin sapi bozukluklarinin tespitinde daha önceki bazi raporlarda da belirtildigi üzere o kadar güçlü bir klinik araç olmayabilir” sonucuna varmistir (s. 635). ABR’nin beyin sapi lezyonlarina hassasiyeti, V dalgasinin mutlak latensi ve baslica üç dalgalar arasi gecikme hesaplamalari (dalga I—III, dalga III-V ve dalga I-V) gibi çoklu yanit indeksleri kullanimiyla artirilmistir. Baran, Catherwood ve Musiek (1995) refakatçi vaka raporunda, asagi beyin sapinda CT’ye göre isitsel yollari içermeyen büyük bir kitle bulunan 18 yasindaki kadinda ABR’nin bunu tespit edemedigini açiklamistir. Bu vaka, ABR’nin isitsel sinir sisteminde yollari ve nukleuslari kapsamayan bir beyin sapi patolojisi olan hastalar için özgünlügünün ortaya koyulmasi amaciyla sunulmustur.

    Tablo 10.6. Çesitli Hastaliklari ve Nöropatolojilere Sahip Yetiskin Hastalarda Seçilmis Isitsel Beyin Sapi Yaniti (ABR) Çalismalarinin Özeti

    Diger yayinlanmis çalismalar için bulgular metin içerisinde açiklanmistir

    ÇALISMA (YILI) N HASTALIK/PATOLOJİ YORUMLAR

    Tümörler

    Naito vd. (1999) 1 Beyin sapinda T-hücre lenfomasi Ilk basta uzun süreli I-V latens ve daha sonra ABR kaybı

    Serebrovasküler Bozukluklar

    Suzaki vd., 2002 45 Ani kalp durmasi Bazi hastalarda anormal dalgalar arasi latensler

    Çesitli Bozukluklar

    Stach, Westerberg, & Roberson (1998) 1 CNS miliyer tüberküloz 28 yasindaki kadinda sadece I dalgasi kaydedilmistir

    Sood, Mahapatra, & Bhatia (1992) 22 Dogustan kraniovertebral anomali Basiler invajinasyonda anormal ABR

    Yoshikawa & Takamori, 2001 1 Kötü huylu segmental miyoklonus Normal ABR bulgulari.

    Xu, Cai, & Yang (1997) 65 Hepatolentiküler dejenerasyon Tedavi görmeyen hastalarda anormal dalgalar arasi latensler

    Kondo vd. (1990) 13 Machado-Joseph hastaligi 8 hastada anormal ABR; 5 hastada sadece dalga I

    Tandon, Bhatia, & Goel (1996) 23 Primer hipertansiyon Tip III hastalarda mutlak ve dalgalar arasi latens gecikmeleri

    Horner, Riski, Weber, & Nashold (1993) 8 Spazmodik tortikolis ABR tutarli bir sekilde normal.

    Middleton vd. (1997) 14 Spazmodik ses kişikligi ABR tutarli bir sekilde normal.

    Nakano vd. (1997) 17 Kronik solunum yetmezligi Tüm hastalarda normal ABR

    Souliere, Kava, Barrs, & Bell (1991) 2 Nörosarkoidoz CPA. anormal ABR ve normal İşitme ile granulom

    Schmidt vd. (2001) 8 X’e bagli adrenolökodistrofi Tüm hastalarda anormal dalgalar arasi latensler

    Karp & Laureno (1993) 14 Hiponatremi Bazi hastalarda dalgalar arasi latensler

    Saito vd. (1997) 1 Spastik tetrapleji Belirgin medulla oblongata atrofisi ile normal ABR

    Pal vd. (1999) 26 Olivopontoserebellar atrofi ABR anormallikleri yoktur.

    Pal, Taly, Nagaraja, & Jayakumar (1995) 14 Serebellar ataksi (hastalik baslangicinin erken dönemi) Hastalarin %50’sinde ABR anormallikleri

    Benitez vd. (1990) 1 Cogan sendromu (atipik) Ciddi ABR anormallikleri; dalgalar arasi latensler.

    Diger arastirmacilar da beyin sapi gliyomu olan çocuklarda anormal sekilde artan dalgalar arasi latensleri tanimlamistir (Davis vd., 1985; Goldie, van Eyes & Baram, 1987; Hecox vd., 1981). Bu popülasyonda ABR anormalliklerinin bulgusu ile siradan CT taramalarinin kombinasyonu MRI (manyetik rezonans görüntüleme) degerlendirmesine ihtiyaca isaret etmektedir.

    Goldie, Van Eyes ve Baram (1987) pediatrik hastalar içerisinde çesitli posterior fossa tümörleri arasinda, beyin sapi gliyomu olan çocuklarda en ciddi ABR anormalliklerinde V dalgasinin eksikliginin söz konusu oldugunu belirtmistir. Arastirmacilar, beyin sapi epandimomu olan dört hastanin hepsinin ABR anormallikleri gösterirken medulloblastom olan hastalarin 3'te 2'sinin (9/12) normal ABR sonuçlari verdigini rapor etmistir. Geriye kalan 3 hastada latens gecikmeler gözlemlenmistir. Arastirmacilar, epandimom ve medullabastomun benzer klinik ve nöroradyolojik bulgular ile birlikte mevcut olmasi nedeniyle ABR bulgularinin bunlar arasinda ayrim yapmakta kullanisli olabilecegi sonucuna varmistir. Beyin sapi tümörünün nörolojik ve CT kanitinin mevcut oldugu normal ABR bulgulari epansimoma göre medullabblastom için daha tutarlidir.

    Tablo 10.7. Nörodiagnostik ABR Kullanarak Beyin Sapinin Isitsel Fonksiyonun Degerlendirilmesi için Teknik ve Stratejilerin Özeti • Bir odyogram edin ve analiz et. Her iki kulak için de iletim tipi İşitme kaybı olasiligini ele. Isitsel islemleme bozukluğu için tanisal odyolojik degerlendirmeyi göz önünde bulundur. Çaprazlasmamis (ipsilateral) ve çaprazlasmis (kontralateral) akustik refleksleri en az bir frekans için kaydet (1000 Hz gibi). Akustik refleks azalmasini ölç.

    • Ekipmani hazirla, hastayi bilgilendir ve hazirla.

    • Elektrotlari uygula, empedansi dogrula (belirtildigi gibi elektrotlari yeniden uygula). ABR dalga I bileseninin saptanmasi için uygun envertör elektrot tasarimini belirle (hafif İşitme kaybı ile TIPtrode veya ortalama İşitme kaybı ile timpanik elektrot gibi).

    • Çoklu kanal ile ABR kaydi almayi göz önünde bulundur -her bir ABR bilesenini daha iyi belirlemek için basa yerlestirilmeyen ve/veya yatay elektrot dizileri gibi (dalga IV ve dalga V karsilastirmasi gibi).

    • Elektrotlar ve kulakligin basin dogru tarafinda oldugundan emin olarak kulakliklari (güç çevirici) yerlestir.

    • Geleneksel hizla verilen (21.1/saniye gibi) yüksek yoğunluklu (70 ile 90 dB HL arasi) klik uyarim ile bir ABR kaydi al. Dalga I, II, III ve V’i tanimla. Mutlak ve dalgalar arasi latens degerlerini hesapla, simetriyi degerlendir ve normatif verilerle karsilastir. Dalgabiçimi iyilestirme için Bölüm 7’de tanimlanan teknikleri kullan.

    • Yukarida açiklandigi gibi tekrar ABR kaydi al ama bu sefer arttirilmis bir uyarim hizi (91.1/saniye) kullan. Dalga V için latensi belirle ve hesapla. Mutlak ve kulaklar arasi dalga V gecikme degerlerini normatif veri ile karsilastir.

    ABR degerlendirmesi tamamlanmadan ve hastanin baglantisi kesilmeden önce ABR’nin tekrarlanabilir oldugunu ve önemli bilesenlerin güvenilir bir sekilde tanimlanabildigini dogrula.

    Tekrarlanmis dalgabiçimlerini, kulak, uyarim düzeyi ve zirvelerin yerleri için uygun etiketlerle açikla. Çizelge notu ve/veya raporunu hazirla. Benna, Gilli, Ferrero ve Bergamasco (1982) supratentoryal tümörler ve artan ICP’nin klinik göstergelerine sahip hastalarda dalga III-V ve dalga I-V latens gecikmeleri rapor etmistir. Dalga VI ve VII gözlemlenmemistir. Musielc ve Geurkink (1982) ABR de dahil olmak üzere bir dizi odyometrik prosedür kullanarak beyin sapi lezyonu (3’ünde ekstra-aksiyel tümör olmak üzere) olan 10 hastadan elde ettikleri veriyi yayinlamistir. Bu üç hastanin hepsi latens, morfoloji, dalga yüksekliği orani ve/veya yüksek uyarim oraninda latens kaymasinda anormallikler göstermistir. Her ne kadar latens ölçümleri beyin sapi tümörlerine çok hassas olmasa da diger yanit parametreleri ABR hassasiyetini artirmistir.

    Nancy Squires vd. zihinsel özürlü çocuklar ve yetiskinler üzerinde kapsamli ABR çalismalari gerçeklestirmistir (Squires, Aine, Buchwald, Norman, & Gal- braith, 1980; Squires, Buchwald, Liley, & Stacker, 1982; Squires, Olio, & Jordan, 1986). 1986 tarihli çalismada (Squires et al, 1986) katilimcilar arasinda Down sendromu hastasi 34 yetiskin (18 erkek ve 16 kadin) ve Down sendromu disinda zeka geriligi olan 54 yetiskin (25 erkek ve 29 kadin) yer aliyordu. Çalismanin önemli noktalarindan biri, hastalarda orta kulak işlev bozukluğunun empedans odyometri bulgusuna rastlanmasi halinde ve kronik patoloji disinda ABR degerlendirmesi bu problem ortadan kalkana kadar ertelenmistir. Zeka geriligi olan grubun ABR verisi zeka geriligi olmayan yetiskinlerle karsilastirilmistir. Önemli bulgulardan biri, Down sendromu hastasi olmayan veya normal katilimcilarla karsilastirildiginda Down sendromu hastalarinin ABR dalgalar arasi ABR aralıklarinda azalma (kisalma) olmasi olmus ve bu arastirmacilarin ve digerlerinin daha önceki gözlemlerini dogrulamistir (Folsom, Widen, & Wilson, 1983; Galbraith et al, 1983; Squires et al, 1980, 1982). Özellikle dalga I—III ve dalga III-V latens aralıklarinda bir azalma olmustur. ABR dalgalar arasiaralıklari her ne kadat sıklıkla “merkezi ya da beyin sapi iletim süresinin” bir ölçütü olarak kabul edilse de özellikle yüksek frekans kaybı için periferik İşitme bozukluklarinin bir fonksiyonu olarak da indirgenebilir. Bununla birlikte, Squires vd. (1986) normal periferik İşitme statüsüne sahip Down sendromu hastalarinda dahi kisalmis dalgalar arasi latens degerleri bulmustur. ABR dalgalar arasi aralıklarinda bu paradoksal düsüs için hiçbir net fizyolojik açiklama belirlenmemistir. Arastirmacilar zeka geriliginde İşitme degerlendirilmesi için test bataryasi yaklasimini önermistir.

    Demiyelinizan Hastalıklar

    Bu hastalik grubu, CNS’nin aksonlari ve periferik sinir sistemi nöronlarini ayirarak nöronlarin miyelin kilifini etkilemektedir. Bunlar demiyelizan hastaliklar (düsüs süreci normal miyelin kilifini etkiler) ve dismiyelinizan hastaliklar (hatali miyelin metabolizmasi) olarak iki kategoride degerlendirilmektedir. Takip eden hastaliklar CNS demiyelinizan hastalik kategorisine girmektedir: akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), akut hemorajik lökoensefalit, multipl skleroz ve Schilder's hastaligi. Guillian-Barre sendromu demiyelinizasyonu periferik sinir sistemini etkiler. Dismiyelinizan hastaliklar arasinda metakromatik lökodistrofi, globoid hücre lökodistrofisi, sudanofilik (ortokromatik) lökodistrofi, adrenolölkodistrofi gibi lökodistrofiler, Pelizaeus-Merzbacher hastaligi ve Alexander's hastaligi yer almaktadır.

    MULTIPL SKLEROZ (MS) MS demiyelinizan hastaliklarin en yaygin türüdür ve yaslilar disindaki yetiskinlerde nörolojik bozukluklarin baslica nedenidir. Genellikle genç yetiskinler etkilenmektedir (hastalarin %50-70’inin hastalik baslangici 20-40 yaslari arasindadir). Çocuklarda MS son derece nadir görülür. Erkek: kadin orani yaklasik 1:17’dir. Günümüzde tam olarak anlasilamamis nedenlerle soguk iklimlerde daha sik görülmektedir. Hastalik görülme orani tahminleri ABD’nin güney bölgelerinde yaklasik 100.000’de 10 ve kuzey bölgelerinde 100.000’de 50-70 arasinda degismektedir. Hastalik yavas ve ilerleyen bir seyir izler ve belirli semptomlarin siddetlendigi ve azaldigi dalgali dönemlerle düzensiz bir yapiya sahiptir. Büyük, düzensiz, süreksiz lezyonlar olan plaklar CNS’de miyelin kiliflari üzerinde her yerde bulunabilir ancak nadiren aksonlari tahrip eder. Özellikle optik sinirler, omurilik, periventiküler beyin sapi bölgeleri ve periventiküler serebral beyaz maddede yaygindir. Semptomlar arasinda bas, uzuvlar ve gövdede duyusal ve motor bozukluklar, sfinkter rahatsızlıklari; görsel (oldukça sik görülür), taktil ve daha az görülmekle birlikte isitsel bozukluklar yer alir.

    İşitme bozukluğu tipik olarak MS’te ilk semptom ya da öne çikan bir sikayet degildir. Rapor edilen periferik İşitme kaybı görülme orani büyük ölçüde çesitlilik göstermektedir; %1 ile %86 arasi (Djupesland et al, 1981; Fischer et al, 1985; Musielc, Gollegly, Kibbe, & Reeves, 1989; Mustillo, 1984; Noffsinger et al, 1972; Sch¬weitzer & Shepard, 1989). bozukluğun sıklıkla tek tarafli olmasi nedeniyle rutin fiziksel muayenede genellikle tespit edilmez. Mevcut olmasi halinde hastalarin %85’inde İşitme bozukluğu yüksek frekansli, duyusal-sinirsel ve çift taraflidir. Nadir rastlansa da MS’te İşitme kaybınin aniden basladigi rapor edilmistir (Sch¬weitzer & Shepard, 1989). Özellikle MS’e bagli İşitme kaybı görülme orani üzerine hassas ve geniş ölçekli istatistikler mevcut degildir. Normal odyogram sonuçlarina sahip MS hastalarinin %40’i gündelik dinleme kosullarinda İşitme güçlügü bildirebilmektedir (Musiek et al, 1989). Basit konuşma odyometri prosedürlerinin performansi genellikle iyidir ancak hastalarin yaklasik üçte birinde karmaşık konuşma anlasilirligi görevleri (dikotik sayilar ve kademeli spondaik kelimeler testi gibi) için bozukluklar görülmektedir. Maskeleme düzeyi farki, akustik refleksler, frekans örüntüsü tanima testi ve alçak iletimli filtrelenmis konuşma testi için anormallikler de bildirilmistir (bkz. Musiek et al, 1989; Jerger, Oliver, Chmiel, & Rivera, 1986; Hannley, Jerger, & Rivera, 1983). Beyin sapindaki medyal longitudinal fasikül lezyonlarina bagli olarak sıklıkla diplopi (çift görme) meydana gelir.

    MS tanisi sinir sisteminin çok odakli katilimi baz alinarak koyulmaktadır ve genellikle de dengesiz ve siddetli semptomlar (exacerbation) ve semptomlarin azaldigi (remisyon) dönemleri içeren bir seyri vardir. MS’in çocuklarda ortaya çikip çikmadigi tartismalidir. Her ne kadar ortalama hastalik baslangiç yasi 30 olsa da 2 yasindaki hastalarin dahi tani kriterlerini sagladigi bidirilmistir (Hausler, Bresman, Reiherz, & Weiner, 1982, in Duquette, 1987). Duquette vd. (1987) tarafindan Kanada’da gerçeklestirilen arastirma MS hastasi 4632 kişinin 125’inin (%2,7) hastalik baslangiç yasinin 16 ve altı yas oldugunu ortaya koymustur. Ortalama yas 13’tü ve en küçük çocuk 5 yasindaydi. Çocuklarda kiz:erkek orani 3:1’di. Genç yasta baslayan MS orta yasta baslayan MS’e göre daha agir olabilir. MS’in etiyolojisi bilinmemektedir. Genetik, enfeksiyon, bagisıklık sistemi ile ilgili teoriler ve bunlarin kombinasyonlari öne sürülmüstür. Semptomlar vücut sicakliginin artmasi ile daha belirgin hale gelir. CT, MRI ve duyusal olarak uyarilmis yanitlar (isitsel, somato-duyusal ve görsel) taninin koyulmasinda kullanislidir. MS’in standart tibbi tedavileri arasinda 10 gün boyunca damardan adrenokortikotropik hormon (ACTH) verilmesi ve bunu izleyen 3 hafta ya da 1 ay boyunca agizdan steroid tedavisi yer almaktadır. Hiçbir tedavi hastaligin çaresi olarak etkili degildir ve bunlarin hiçbiri hastalarin tümü için esit derecede basarili degildir. MS’in klinik siddetini siniflandirmak için tarihsel veri ve fiziksel muayenelerden elde edilen bilgilere göre gelistirilen sistemler Alli¬son ve Millar (1954), McAlpine, Lumsden, ve Acheson (1972), McDonald ve Halliday (1977), ve Rose, Ellison, Myers, ve Tourtelotte (1976) tarafindan yayinlanmis ve yaygin olarak uygulanmistir. Bunlarin çogu MS’i “kesin”, “olasi” ve “muhtemel” olarak siniflandirirken McDonald ve Hal¬liday (1977) buna “ilerleyen muhtemel” ve “ilerleyen olasi” kategorilerini de eklemistir. Buna ilave klinik veriler arasinda serebrospinal sivinin (CSF) anormal (artmis) gamaglobulin veya anormal IgG indeksi için analizi ve Kurtzke (1970) ölçegine göre işlevsel engellilik yer almaktadır. Multipl skleroz üzerine çok sayida metin ve referans kaynak bulunmaktadır.

    MS tanisinda ABR de dahil duyusal olarak uyarilmis yanitlarin uygulanmasi uzun yillardir kapsamli olarak incelenmistir. Tablo 10.8’de görüldügü üzere çalismalarda elde edilen ABR sonuçlari, “kesin” MS hastalari için dahi büyük farkliliklar göstermektedir. Anormal ABR sonuçlarinin yüzdesindeki bu farkliliklarin nedenleri arasinda (1) kayit teknikleri (ipsilateral ya da kontralateral elektrot dizileri), (2) uyarim parametreleri (hiz, siddet, tek kulak ve çift kulak uygulamasi), (3) bir anormal yanitin tanimi, (4) fizyolojik özellikler (vücut sicakligi), (5) MS’in siniflandirilmasi için tani kategorileri ve kriterler ve (6) hastanin engelliliginin boyutu.

    MS'te yanit anormallikleri arasinda, uzayan dalgalar arasi(I—III, III-V, I-V) latensler, basta dalga V olmak üzere azalan dalga genligi, testin tekrarlanmasinda sorunlar, dalga I veya II sonrasinda bir ya da daha fazla taninabilir dalga bileseninin tamamen görülmemesi (sıklıkla dalga V) ve dalga I'in ara sira görülmemesi veya uzamasi yer almaktadır. Her ne kadar anormal bir sekilde artan ABR latensi (özellikle dalga V için) MS'in en karakteristik bulgusu olsa da bu klinik yorumlama, bazi vakalarda Parving, Elberling ve Smith (1981) tarafindan da belirtildigi üzere belirli dalga bilesenlerinin dogru sekilde belirlenmesindeki zorluk nedeniyle risklidir. MS’te sıklıkla dikkat çekilen bir ABR fenomeni ise latens degerlerinin bimodal dagilimidir. Bazi MS hastalarinda ABR latensleri, normal hastalarinkinden istatistik olarak ayırt edilememektedir. MS ABR’yi etkiledigi zaman ise latens degerleri belirgin bir sekilde anormaldir (genellikle ortalama normal degerin 4 ya da daha fazla standart sapma puani üzerinde). Belirli bir hasta için MS’in isitsel beyin sapi yollarini kapsamamasi halinde patofizyolojik sonuca göre ABR normal olacaktir, ancak isitsel beyin sapinda en küçük bir plak dahi yollar boyunca sinirsel iletimi kökten degistirmeye yetecektir.

    TABLO 10.8. Multipl Skleroz’da (MS) Seçilmis Isitsel Beyin Sapi Yaniti (ABR) Çalismalarinin Özeti

    STUDY (YEAR) N MS CRIT ABN CRIT* ABR CRIT

    Robinson & Rudge (1977) 88 McAlpine 1,2 95%iie

    Mogensen & Kristensen (1979) 29 McAlpine 1-4 + 2 sd

    Chiappa (1980) 81 McAlpine 1-5 + 3 sd

    Khoshbin & Hallett (1981) 30 McAlpine 1,2 + 2.5 sd

    Parving vd. (1981) 13 McAlpine 1,2 + 2.5 sd

    Matthews vd. (1982) 06 McAlpine 1,2 + 3 sd

    Kjaer (1983) 80 McAlpine 1-4 + 2 sd

    Phillips vd. (1983) 20 Rose 1,4 + 3 sd

    Bartel vd. (1983) 36 McAlpine 1-4 ?

    Hannley etal. (1983) 20 McAlpine 1-4 + 2 sd

    Tackmann vd. (1984) 49 Schumacher ? ?

    Deltenre vd. (1984) 56 McDonald 1,3 + 3 sd

    Cutler vd. (1986) 19 ? 7 ?

    Antonelli etal. (1986) 16 Rose 1-5 + 2 sd

    Jerger vd. (1986) 62 Waksman 1-4 95%ile

    Jacobson vd. (1987) 10 Schumacher 1-5 99%ile

    Hammond &Yiannikas (1987) 64 Rose 1-5 + 3 sd

    Antonelli vd. (1988) 32 Posner 1-5 + 2 sd

    Musiek vd. (1989) 33 McAlpine 1-5 tanimlanmis

    * Crit = ABR dalgalarinin analiz edilmesi; I, II, III, VI, V = ABR dalgalari için mutlak latens; 1-5 = mutlak ve dalgalar arasi latensler; Abn Crit = latensin üst normal limiti için kriterler

    Elbette MS çalismalarinda uyarim parametrelerinin belgelenmesi önemlidir. Hastalarin yaklasik %45’inde ABR bulgularinin çift tarafli olmasi nedeniyle çift kulak uyarim yerine tek kulak uyarim tavsiye edilmektedir. Etkilenmemis kulagin uyarimindan normal bir yanit kaydedilecegi için bu yanal lezyonlar her iki kulagin eszamanli olarak uyarilmasi halinde tespit edilemeyecektir. Çift kulak ve tek kulak uyarim ile kaydedilen ABR siddetinin karsilastirmasi MS’te tanisal degere sahip olabilir. Normal katilimcilarda çift kulak uyarimi dalga V’te artisa neden olmaktadır; bununla birlikte Prasher, Sainz ve Gib¬son (1982) 18 MS hastalarinin çogunda dalga V siddetinde hiçbir artis bulmamistir. Bazi arastirmacilar ABR’nin MS’e karsi hassasiyetinin artan uyarim oranlari ile birlikte arttigini ortaya koymustur (Elidan, Sohmer, Gafni, & Kahana, 1982; Jacobson, Murray, & Deppe, 1987; Musielc et al, 1989; Robinson & Rudge, 1977; Shanon, Gold, & Himmelfarb, 1981; Stockard, Stockard, & Sharbrough, 1977), her ne kadar bunun aksine bulgular olsa da (Chiappa, Harrison, Brooks, & Young, 1980; Chiappa & Norwood, 1977; Jacob- son & Newman, 1989). Jacobson ve Newman (1989) tarafindan da belirtildigi üzere, ABR sonuçlari uyarim hizi ve polariteden etkilenmis olabilir (bkz. Bölüm 6). Bu arastirmacilar azaltılmis polarite klik uyarimi ile, hizli ve yavas denemeler için daha fazla ABR dalga I-V latens anormalligi bulmamistir. Arastirmacilar MS’te ABR anormalligi üzerinde hiz etkişi olmamasinin “ciddiyeti daha düşük bir aksonal demiyelinizasyona” isaret ettigini tartismistir. Bir çift kliki uyarim olarak kullanan Mogensen ve Kristensen (1979), MS grubunun %83'ünde ABR anormallikleri belgelemistir. Dalga V sonrasinda negatif voltaj zirvesinin (uzak alan potansiyeli 7 ya da FFP 7 olarak adlandirilmis ve SN10 ile muhtemelen karsilastirilabilirdir) anormalliginin MS’te ortak bir bulgu oldugunu belirtmistir.

    Literatür MS’te ABR’nin rolü hakkinda çesitli genellemeler yapilmasina imkan tanimaktadır. Duyusal olarak uyarilmis yanit modaliteleri arasinda görsel olarak uyarilmis yanitlar (VER) genellikle en yüksek genel hassasiyet ve özgüllüge sahipken bunu koldaki medyan sinirin (üst uzuv) ve bacaktaki arka tibiyal sinirin (alt uzuv) uyarilmasi ile somato-duyusal olarak uyarilmis yanitlar (SSER) veya bazi çalismalarda ABR izlemektedir. Elektrofizyolojik olarak kaydedilen göz kirpma refleksi ise en düşük hassasiyete sahip görünmektedir. Örnegin, Deltenre, Van Nechel, Strul ve Ketelaer (1984), kesin MS hastalarinda VER için %66, SSER için %23.2, ABR için %17.8 ve göz kirpma refleksi için %12.5 anormallik bildirmistir. Ayrica Giesser vd. (1987) MS olmasi muhtemel hastalarda VER için %63, ABR için %53 ve SSER için %49 oraninda anormallik bulmustur. Taclcmann, Ettlin, Wuthrich ve Strenge (1984) ve Matthews, Wattam-Bell ve Pountney (1982) ve birçok diger arastirmaci, özellikle klinik olarak sessiz lezyonlarin tespitinde MS’e karsi hassasiyet bakimindan VER ve SSER’yi ABR’nin üzerinde siralamistir. Çalismadan çalismaya modaliteler arasindaki dogru sonuçlarin farklilik göstermesinin bir örnegi olarak, Chiappa (1980) MS olmasi muhtemel hastalarda VER için göreli olarak düşük (%37), SSER için %49 ve ABR için %30 anormallik orani bildirmistir.

    Multimodal olarak uyarilmis yanit bataryasinin uygulanmasinin, kendi basina herhangi tekil modaliteden daha yüksek (%85 üzeri) bir hassasiyet verdigi konusunda fikir birligi mevcuttur. Hart ve Sherman (1982) tarafindan birçok çalismadan derlenen mulimodal duyusal olarak uyarilmis yanit anormalliklerinin farkli MS kategorileri için dagilimi kesin MS için %97, olasi MS için %86 ve muhtemel MS için %63’tü. Ayrica, MS hastalarini yeniden siniflandirmak için duyusal olarak uyarilmis yanit anormallikleri de kullanilabilir –yani, bir hastanin bir kategoriden (yukarida belirtilen siniflandirma yöntemlerinden biri ile hastalik geçmisi ve klinik verinin yorumlamasi baz alinarak) daha büyük tanisal olasiligi olan baska bir kategoriye tasinmasi. Bununla birlikte, spesifik bir çalisma için duyusal olarak uyarilmis yanit anormalliklerinin yüzdesinin siniflandirma kategorileri arasinda sistematik olarak farklilik göstermesi bir zorunluluk degildir. “Kesin” MS hastalari için her zaman en yüksek ve “olasi” MS hastalari için daha düşük ve “muhtemel” MS hastalari için daha da düşük olmasi gerekmemektedir. Bir kategori içerisinde hastanin engellilik düzeyi önemli bir faktör olabilir. Kesin MS hastalarinda, daha fazla engellilige sahip hastalar arasinda ABR anormallik oraninda bir artis olabilir (Hammond & Yiannilcas, 1987; Hutchinson, Blandford, & Glynn, 1984; Kjaer, 1980). Uyarilmis yanit anormalliklerinin orantisi ve derecesi, vücut sicakliginin artmasiyla artar (Geraud et al, 1982; Matthews, Read ve Pountney, 1979; Phillips et al, 1983). MS klinik statüsünü duyusal olarak uyarilmis yanitlarla denetlemek klinik bakimdan çekicidir ancak bunun etkinligi net bir sekilde kesinlesmemistir. VER’ler sabit klinik sartlarda dahi testten teste farklilik göstermektedir ve dolayisiyla da SSER ve ABR bulgulari, klinik statüde kötülesme ya da hafifleme olmaksizin degerlendirmeden degerlendirmeye farklilik gösterebilir (Likosky & El¬more, 1982; Matthews & Small, 1979). Diger yandan, semptomlarin iyilesmesi bazi arastirmacilar tarafindan duyusal olarak uyarilmis yanit anormalliklerinin tersine çevrilmesi ile iliskilendirilmistir (Stockard & Rossiter, 1977). Bu son iliski, MS için tibbi tedavinin etkinliginin degerlendirilmesi için ve belki denörolojik muayeneden daha fazla hassasiyet ve tarafsizlik ile degerlendirilmesinde uyarilmis yanitlarin kullanilabilecegini ortaya koymaktadır.

    Son olarak, uyarilmis yanitlar bir nörodiagnostik test bataryasi ile birlikte kullanildiklari zaman klinik açidan en güçlü sonuçlari vermektedir. Jerger, Chmiel, Frost, & Colcer (1986), odyometrik prosedürlerin bir kombinasyonunun (%87), tek basina ABR’ye (%52) kiyasla daha yüksek bir tanimlama orani verdigini ortaya koymustur. Diger arastirmacilar da MS’te ABR sonuçlarinin odyometrik test bataryasi yaklasimi baglaminda yorumlanmasinin önemini vurgulamis ve bu prosedürler arasinda dikotik sayilar, kademeli sporadik kelime testi, alçak iletimli filtrelenmis konuşma, tiz ses örüntüsü tanima ve akustik refleks siddeti ölçümlerini bunlara dahil etmistir (Musiek et al, 1989). Isitsel hassasiyet degerlendirmesini de içeren bir odyometrik test bataryasina dayandirilmasi özellikle periferik (sekizinci kraniyal sinir) İşitme bozukluğunun MS’in bir bileseni olabilecegi görüsü bakimindan önemlidir. Yukarida belirtildigi gibi, İşitme bozukluğu geleneksel olarak MS ile iliskilendirilen klinik semptomlar arasinda degildir, Bununla birlikte, MS ile iliskili İşitme kaybınin vaka bildirimleri literatürde 100 yildir aralıkli olarak karsimiza çikmaktadır. Lezyon bölgesinin sekizinci sinir ve belki de ipsilateral koklear nükleus oldugu varsayilmistir. Parving, Elberling ve Smith (1981), 9 MS hastasinda ECochG AP bileseni için latenste yoğunluga bagli uzamalar ve AP siddetinde azalmalar gözlemlemistir. Arastirmacilar bunu lezyonun koklear ve sekizinci sinir bölgesinin kaniti olarak sunmustur. Fonksiyon bozukluğu için ileri sürülen mekanizmalar koklea/sekizinci sinir bölgesinde snaptik transmisyonda anormallikler, sekizinci sinirde plaklar ve kokleanin aberan eferent inervasyonudur.

    Uyarilmis yanitlar, CT ya da MRI gibi daha modern nöroradyolojik tekniklere göre daha hassas bir MS indeksi saglayabilir (Giesser et al, 1987; Tramo, Schneck, & Lee, 1985). Normal MRI sonuçlari veren hastalarda uyarilmis yanit anormallikleri görülebilir. Giesser vd. (1987) multimodal olarak uyarilmis yanitlar için %90.5 genel hassasiyet oranlari rapor etmis ve bu rakam MS olmasi muhtemel hastalarin MRI'lari için %71.4’tür. Buna karsilik, Cutler, Aminoff ve Brant-Zawadzki (1986) ve Bartel, Markand ve Kolar (183) genel anlamda MRI’in MS’i tespit etmekte uyarilmis yanitlara kiyasla daha hassas olduguna dair kanitlar sunmustur. ABR, beyin sapindaki lezyonlari belirlemekte MRI’a göre daha büyük bir degere sahiptir. ABR anormallikleri her zaman olmasa da genellikle MRI tarafindan tespit edilen daha ciddi plak lezyonlari ile iliskilidir (Plcalnis, Drake, Dadmehr, & Weiss, 1987). Bu iki nörodiagnostik yöntem CNS’nin farkli özelliklerini degerlendirdikleri için (fonksiyonel karsisinda yapisal ve duyusal yollar karsisinda CNS’nin tamami) aslinda birbirini tamamlayicidir. MRI’in uyarilmis yanitlara kiyasla göreli yüksek maliyeti de bu iki nörodiagnostik yaklasimin rutin klinik kullaniminda göz önünce bulundurulacak ilave hususlardir (Cutler et al, 1986).

    LÖKODISTROFILER. Bunlar bebekler ve çocuklarda görülen ve beyaz maddeyi etkileyen (gir madde etkilenmez) miyelinasyon olusumunun nadir rastlanan ailevi anormallikleridir. Bir düzeyde aksonal dejenerasyon ile birlikte CNS’de miyelinasyon olusumunda yayilmis ve sıklıkla da simetrik çift tarafli bozukluk ya da dejenerasyon söz konusudur. Kapsamli beyaz madde hipodensitesini gösteren CT tarama ile tani tavsiye edilir. Metakromatik lökodistrofi bir otozomal resesif özellik olarak kalitimla alinir ve hastalik baslangici yaklasik 12-18 aylikken bacaklarda ilerleyen zayiflik ve ataksi ile gerçeklesir ve daha sonra üst uzuvlar da dahil olur, ilerleyen demans ve konuşma/dil bozukluklari görülür. altı farkli metakromatik lökodistrofi çesidi bulunmaktadır. Birçok vakada ölüm 7 yasina kadar gerçeklesir. Adrenolökodistrofi, hastalik baslangici yaklasik 7 yas olan ve sadece erkek çocuklari etkileyen bir çocukluk hastaligidir. Uzun zincirli yag asitleri CNS’de artar. Diffüz serebral skleroza bagli olarak nörolojik ve zihinsel gerileme gittikçe artar. Ayni zamanda omurilik veya periferik sinir demiyelinasyonu da görülebilir. Ölüm 1 ile 4 yil içerisinde gerçeklesir. Krabbe lökodistrofisi (globoid hücre lökodistrofisi) üç forma sahiptir: bebek, çocuk ve yetiskin. Bebeklerde görülen formu en yaygin olanidir ve kilo alamama, miyoklonik nöbetler, spastiklik, makrokranya, edinilen becerilerin kaybı ve erken ölüm ile taninir. Patolojisinde beyaz madde içerisinde çok çekirdekli dev hücreler bulunmaktadır. Bilinen biyokimyasal markörleri olmayan üç lökodistrofi bulunmaktadır. Pelizaeus-Mer¬zbacher hastaligi kalitsaldir ve genellikle cinsiyetle iliskilidir, sadece erkekleri etkiler ve hastalik baslangici yasamin ilk aylari kadar erken bir zaman olabilir. Semptomlari arasinda basin titremesi, düzensiz göz hareketleri, ataksi ve ergenlikte daha da kötülesen yavas motor ve zihinsel gelisim yer alir. Hastaligin seyri uzundur ve ölüm yetiskinligin ilk dönemlerinde gerçeklesir. Alexander's lökodistrofi bebeklikte baslar. Semptomlari psikomotor işlevlerde bozulma, nöbetler ve spastikliktir. Ikinci yil içinde makrosefali belirgin hale gelir ve ölüm 6 yasina kadar gerçeklesir. Canavan's sklerozu da bebeklikte baslar. Semptomlar arasinda hipotoni, optik atrofi, nöbetler, spastiklik, megalensefali ve kilo alamama yer almaktadır. Bu hastaligin diger bir formu is 5 yasinda baslar ve daha yavas bir hizla gelisir. Çesitli hastaliklarin yani sira lçkodistrofiler nörolojik dejenerasyona neden olur.

    ABR anormallikleri tipik olarak bu beyaz madde hastaliginda bulunur ve beyaz madde ya da gri madde katilimini ayırt etmekte faydalidir. Uzayan ABR dalgalar arasi(I-V) latensleri adrenolökodistrofiyi ve iliskili bir hastalik olan adrenimiyelonöropatiyi karakterize eder (Garg et al, 1982; Grimes et al, 1983; Markand et al, 1982; Tobimatsu et al, 1985; Vercrayssen, Martin, & Mercelis, 1982). Bu ABR bulgulari, SSER ve VER için artan merkezi iletim süreleri ile iliskilendirilmistir. Dalga I ve dalga II sonrasinda ABR dalgalari II veya IV’ün mevcut olmamasi yaygin bir durumdur (Markand et al, 1982; Yagi, Kaga, & Baba, 1980). Dalga I genellikle mevcuttur ancak ABR nadiren normaldir ve sadece hastaligin hafif bir türünden magdur hastalarda görülür. Sekizinci sinir patolojisi rapor edilmistir (Igarashi, Neely, & An-thony, 1976). Ayrica dalga VI’nin sadece tek tarafta mevcut olmamasi adrenolökodistrofide tanisal öneme sahiptir (Black, Fariello, & Chun, 1979).

    Benzer sekilde, Pelizaeus-Merzbacher hastaliginda çogu hastada belirgin biçimde anormal ABR'ler ve hastalik baslangici hem bebeklikte hem de çocuklukta olan metakromatik lökodistrofi belgelenmistir (Brown et al, 1981; Carlin et al, 1983; Davis, Aminoff, & Berg, 1985; Hecox, Cone, & Blaw, 1981; Markand et al, 1982; Nuwer et al, 1982). Pelizaeus-Merzbacher hastaligi, proteolipid geni tasiyan submikroskopik duplikasyondan kaynaklanan X’e bagli bir merkezi sinir sistemi dismiyelinizan bozukluktur (Inoue et al, 2001). Inoue vd. (2001), 10 yillik süreçte anormal ABR dalgalar arasi latenslerinde iyilesme gösteren Pelizaeus-Mer¬zbacher hastasi iki kişinin vaka raporlarini yayinlamistir. Arastirmacilar “dikkat çekici bu klinik iyilesmenin, merkezi sinir sistemi miyelin olusumunda oligodentrsitlerin miyelin kompensasyonunun bir sonucu oldugunu” tartismistir (s. 747). Metakromatik lökodistrofi hastalarinda buna ek olarak gecikmis dalga I latensi de mevcut olabilir (Carlin et al, 1983; Hecox, Cone, & Blaw, 1981; Markand et al, 1982; Ochs, Markand, & DeMyer, 1979). Bu tür ABR’ler Pelizaeus-Merzbacher hastaligi tasiyicisi olup hastaliktan etkilenmemis kişilerde normaldi. Lökodistrofilerde ABR sapmalari demiyelinizasyon ile iliskilendirilmistir ve beyaz madde ve gri madde hastaliklarini birbirinden ayirmakta klinik olarak kullanislidir.

    DIGER DEMIYELINIZAN HASTALIKLAR. Diger demiyelinizan hastaliklarda çesitli ABR bulgulari rapor edilmistir. Jacobson, Means ve Dhib-Jalbut (1986) akut enflamatuar demiyelinizan hastasi 30 yalindaki erkek hasta için artan dalga I latensi ile ispat edilen sekizinci sinir katilimi ve az da olsa yüksek frekansli saf ton İşitme esigi bozukluğu tanimlamistir. Enflamatuar akut transvers miyelopati hastasi 12 katilimci normal ABR sonuçlari vermistir. Bu hastalik omuriliginin her iki yaninda sinir demetlerini kapsamaktadır. Yagi, Kaga ve Baba (1980), West sendromunda dalga I’den sonra dalgalarin görülmedigini bildirmistir.

    Sawaishi, Tomita ve Mito (1990) alisilmis klinik çalisma formatinda ilginç bir degisıklık yaparak, tespit edilebilir ABR sonuçlarina sahip olmayan çesitli spesifik olmayan nörolojik bozukluklara sahip 17 hasta için olasi patolojileri incelemistir. Nöroradyoloji ile bir hastada beyin sapi atrofisi dogrulanmis ve bes hastada anormal laboratuvar sonuçlari ve gecikmis motor gelisim bulunmustur. Bununla birlikte, normal odyolojik test sonuçlarina sahip diger bes hastanin ABR bulgulari isitsel yollar içerisindeki “desenkronizasyona” baglanmistir.

    OPTIK NÖRIT. Optik nörit hastallarinin takip eden süreçte multipl skleroz gelistirme olasiligi oldukça yüksektir. Taclcmann, Ettlin ve Strenge (1982), izole optik nörit hastasi 32 kişi üzerinde multimodal duyusal olarak uyarilmis yanitlar ve elektriksel olarak uyarilmis göz kirpma refleksini ölçmüstür. altı hastada ABR anormalligi görülmüstür. Bunlar arasinda bes hastada dalga V latensinde tek tarafli gecikme ve geriye kalan hastada ise II-V arasi dalgalarin tek tarafli olmayisi bulunmaktadır. VER bulgulari 31 hasta için anormalken SSER’ler altı hasta için ve göz kirpma refleks testi de iki hasta için anormaldi. Benzer sekilde, Robinson ve Rudge (1980) ve Stoclcard, Stoclcard ve Sharbrough (1980) da optik nöritte ABR latens gecikmesini tanimlamistir. Bununla birlikte bu arastirmalarin kolektif bulgular, optik nörit hastasi 18 kişiden normal ABR ve SSER elde eden Chiappa, Harrison, Brooks ve Young (1980) tarafindan rapor edilen verilerle çeliskilidir.

    Serebrovasküler Hastalıklar

    Yilda yaklasik 1,5 milyon kişi serebrovasküler olay (CVA) ya da “inme” geçirir ve bunlarin 200.000’i hayatini kaybeder. Inme aslinda çok çesitli vasküler hastalik için halk arasinda kullanilan bir terimdir. Inmenin yasli kişilerde daha sik görülmesi ve sıklıkla aterosklerotik vasküler hastaliktan kaynaklanmasi nedeniyle yaygin olarak sadece bu hastalik ile bagdastirilmaktadır. Serebrovasküler hastalik ABD’de ölümlerin üçüncü siradaki nedenidir. CVA için risk faktörleri arasinda önce hipertansiyon gelmektedir ancak yaslilik (özellikle 65 yasindan sonra), kalp hastaligi, diyabet ve dogum kontrol haplari da bunlar arasindadir. Serebrovasküler hastalik aslinda beyne kan getiren damarlardaki patolojik degisıklıklerden kaynaklanan beyin dokusundaki (parenkim) hasardir; bu damarlar arasinda internal kartoid sistem (internal kartoid arter, orta serebral arter, ön koroidal arter, ön serebral arter) ve vertebrobaziler sistem (vertebral arter, baziler arter, arka serebral arter) yer almaktadır. Bu iki sistem (kartoid ve vertebrobaziler) beynin alt kisminda Willis çemberi tarafindan degisen düzeylerde bir araya gelmektedir (bkz. Bölüm 2’deki vasküler anatomi tartismasi). Dolayisiyla “inme” terimi serebrum veya beyin sapini etkileyen vasküler olaylari tanimlamak için kullanilabilir. Inmenin ardinda üç genel mekanizma bulunmaktadır: (1) enfarktüs ile sonuçlanan oklüzyon; (2) subarknoid kanamaya neden olan bir subarknoid arter yirtilmasi ya da intraparankimal (beyin dokusu içinde) kanamaya neden olan bir intraparankimal arter yirtilmasi ve (3) çesitli hipoksik veya iskemik olaylara neden olan hipotansiyon. Genel anatomik bölgelerin her birinde vasküler temelli nöropatinin AER bulgulari asagida özetlenmistir.

    Genç ve normal yetiskinlerde toplam serebral kan akişi (CBF), beyne ulasan kanin 3’te 2’si kartoid sistem üzerinden ve geriye kalan 3’te 1’i de vertebrobaziler sistem üzerinden olmak üzere 700-900ml/dakika aralığındadir. Yeterli CBF ve dolayisiyla da yeterli oksijen ve glükoz ile beyin iskemisi hizla gelisir (bu bölümün sonraki kisminda nörointensif birim denetleme tartismasinda daha fazla açiklanmistir). CBF’nin normal düzeyin %25-30 altına düsmesiyle klinik isaretlerin yani sira EEG ve uyarilmis yanitlar da anormallikler gösterir. Bu degisikler sinir metabolizmasinda ilerleyen bozulmayi yansitmaktadır. CBF’nin tamamen azalmasini takip eden dakikalar içerisinde geridönüsümsüz beyin iskemisi (onarilamaz sinir hasari) meydana gelecektir. Bölüm 2’de de açiklandigi üzere orta beyin arter dagitimi, AMLR, ALR ve P300 yanitina katkida bulunan isitsel serebrum korteksin bölümlerini içermektedir. Internal kartoid sistem içerisinde orta serebral arter dagitim sirkülasyonu, beynin diger herhangi arterinden daha sik hasar görür (stenoz ya da oklüzyon yoluyla).

    Vertebrobaziler sistem anatomik yapilari besleyerek ECochG ve ABR’ye neden olur. Vertabral arterler bir kişiden digerine farkli boylarda olabilir. Herm vertebral hem de baziler arterlerin kollara ayrilmasi hem de dagilimlari da normal insanlar arasinda çesitlilik göstermektedir. Bu nedenle, bir damar tikanikliginin oldugu ayni yer klinik olarak farkli isaretler ve semptomlar yaratabilir. Bozulan arka serebral arter kan dolasiminin etkişi Willis çemberinin statüsüne baglidir. Beyin sapi, serebellum ve talamus enfarktüsü ve fonksiyon bozukluğu baziler arter ya da hem baziler hem de vertebral arterlerin stenozu ya da oklüzyonundan kaynaklanabilir. Baziler arterin penetran kollarinda sıklıkla oklüzyon meydana gelerek beyin sapi enfarktüsüne neden olur. Vertebrobaziler dolasimin bozulmasi kraniyal sinir felci, ataksi, vertigo, görsel bozukluklar, yutmada fonksiyon bozukluğu, bakis bozukluklari ve geçici global amnezi (hipokampal bir eksıklık) de dahil olmak üzere karakteristik klinik isaretler ve semptomlar ile sonuçlanir.

    VASKÜLER NÖROPATI TIPLERI. Herhangi artik nörolojik eksiklige neden olmayan hafif bir serebrovasküler olaya geçici iskemik atak (TIA) veya tersine çevrilebilir iskemik nörolojik yetmezlik (RIND) adi verilir. Geçici iskemik atak adindan da anlasilacagi üzere geçici ancak sıklıkla azalan kan mevcuduna bagli olarak sinirli süreli (genellikle 30 dakikadan kisa) ve tekrarlayan fokal CNS fonksiyon bozukluğudur. TIA erkeklerde kadinlara göre daha sik görülür. RIND ise daha yavas gelisir ve semptomlar 24 saatten daha uzun (birkaç aya kadar) sürebilir. Diger önemli serebrovasküler hastalik tipleri arasinda vasküler sekil bozukluklari yer almaktadır. Sakküler anevrizmalar, kan damari duvarinin katmanlarini zayifligi ve disa dogru deformasyonu sonucunda kan damari lümenindeki genişlemedir. Birçok vakanin temelinde muhtemelen kan damari duvari yapisindaki dogustan gelen bir bozukluk yatmaktadır. Anevrizmalar ilk olarak ergenlik civarinda saptanir. Boyutlari küçükten (1 mm) 3-4 cm’ye kadar degismektedir (ortalama 9mm’dir). Anevrizmalar beyin tabanindaki ana arterlerde ve genellikle de subaraknoid boslukta bulunur. Bu anevrizmalarin %10’u vertebrobaziler sistemde ve %90’i da internal karotid sistemdedir. Vakalarin %10-20’sinde birden fazla anevrizmaya rastlanir. Çok daha sıklıkla anevrizmalar kişinin hayati boyunca semptom göstermez.

    15 yas altında bir anevrizmanin yirtilmasi sik rastlanan bir durum degilken yirtilmalarin %90’i 30-70 yaslari arasinda gerçeklesir. Lokasyonuna bagli olarak, yirtilmis olan anevrizma subaraknoid ya da intraserebral kanama gibi bir intrakraniyal kanama meydana getirir. Bu ilk kanama %30 oraninda ölümle sonuçlanmakta ve ilk kanamadan sonra hayatta kalanlarin %30’u da 1 ay ile 6 hafta içinde kanamanin nüksetmesi nedeniyle hayatini kaybeder. Kanama serebral pedünküller yoluyla beyin sapina ulastigi zaman klinik isaretler arasinda koma, deserebrasyon, göz bebegi yanitlarinda anormallikler ve diger beyin sapi reflekslerinin kaybı yer alabilir. Kapsamli bir intraserebral kanama transtentorial herniyasyona (medyal temporal lobda ya da unkusta) neden olabilir ve bu da yukarida belirtilen isaretlerle beyin sapina baski uygulanmasina neden olur. Pontin kanama genellikle ölümcül bir yaralanmadir. Göz sallanmasi klasik bir isarettir. Primer subaraknoid kanama (SAH) çok sıklıkla yirtilmis anevrizmadan kaynaklanir. Tipik olarak, hastalik baslangicinda hasta siddetli bas agrisi ve boyunda tutulma ve daha sonra da huzursuzluk ve uykululuk rapor eder. Akut yönetim kararlari nörolojik fonksiyon bozukluğu ve CT bulgularina göre verilir. SAH’nin ikincil komplikasyonlari arasinda serebral arter spazmi (vakalarin yaklasik %35’inde) ve hidrosefali (ilk kanamadan sonraki 2-3 hafta içinde onstrüktif ya da 2-3. ayda komunikatif tipten) yer almaktadır Anevrizmalar da arter spazmi, emboli ya da diger kan damarlarinin sikistirilmasina bagli olarak serebral enfarktüs ile iliskilendirilmistir. Intraserebral kanama sıklıkla hipertansiyon ile dogrudan iliskilidir. Teorilerden biri de uzun süredir mevcut hipertansiyon ile distal serebral arteriollerin sonradan yirtilan mikroskopik anevrizmalarinin gelisiminin söz konusu oldugunu ortaya atmaktadır. Hipertansif intraserebral kanama sıklıkla bazal gangliya ya da talamus ile sinirlidir. Intrakraniyal (subaraknoid gibi) kanama ise beyin tümörünün yani sira AVM’ler, anevrizmalar ve ensefalite bagli olabilir.

    Arteriovenöz sekil bozukluklari (AVM) arterler, kilcal damarlar ve/veya damarlarda çesitli anormallikleri kapsamaktadır. Çogunlukla bu sekil bozukluğu kan damarlarinin hem arter hem de damarlari içerecek sekilde dolasmasidir. AVM’ler genellikle beynin yari kürelerinde bulunur. Bunlarin sadece %7-15’i posterior fossada meydana gelir (beyin sapi veya serebellumu içerecek sekilde). Anevrizmalarin aksine AVM’lerin yaklasik %40’i 40 yas altı kişilerde görülür. AVM yakınindaki vaskülatürü beslemez ancak kanama (genellikle ölümcüldür) veya sikistirma ve çevreleyen beyin dokusunun iskemisi yoluyla CNS fonksiyon bozukluğuna neden olur. AVM kaynakli kanama genellikle anevrizma kaynakli kanamaya göre daha az siddetlidir, dolayisiyla da prognozu daha iyidir. Yaygin olmasa da posterior fossa AVM’leri ABR klinik uygulamalari için oldukça uygundur. Beyin sapi AVM’leri ekstra-aksiyel (CNS’nin dis sinirlari) olmaktan ziyade intra-aksiyel (içsel) olma egilimi gösterir. Diger alanlara genişleme meydana gelebilir. Akut kanama (subaraknoid, dördüncü ventrikül veya parenkimal) genellikle klinik belirtilere neden olur. Belirtileri ve semptomlari arasinda kronik ve/veya ilerleyen siddetli bas agrisi, ataksi, kraniyal sinir fonksiyon bozukluğu, göz hareketlerinde anormallikler, oküler sallanma, konjuge bakis ve uzuv zayifligi yer almaktadır. Bu genel belirtilerin birçogu elbette neoplazma (doku büyümesi) veya multipl skleroz gibi diger beyin sapi patolojisiyle de iliskilendirilmistir. Buna ek olarak, posterior fossadaki AVM’ler hastalarin %48-77’sinde asemptomatiktir.

    Beyin sapinin akut enfarktüsü, Plum ve Posner (1980) tarafindan “sürgüleme (locked-in) sendromu” adi verilmis olan klinik bir durum meydana getirebilir. Tipik etiyolojisi, kaudal pontin bölgede baziler arter oklüzyonudur ancak sürgüleme sendromu travmatik beyin sapi hasarindan da kaynaklanabilir. Pons tegmentumundaki retiküler aktivasyon sistemini kapsamamaktadır ve üçüncü (okülomotor) kraniyal sinirin nukleuslarini sinir sistemine baglayan tegmental kortikobulbar kanallari da kapsamamaktadır, böylece dikey göz hareketleri ve göz kirpma fonksiyonlari korunur. Dolayisiyla, hasta bilinçlidir ancak elleri ve ayaklari felç olmustur ve sadece göz kirpabilir ve gözlerini dikey hareket ettirebilir. Pontin beyin sapinda kortikospinal yollarin hasar görmesi nedeniyle istemli hareketlerde kayıp söz konusudur. Asagida açiklandigi üzere sürgüleme sendromunda çesitli ABR bulgulari rapor edilmistir.

    CNS vasküler lezyonlarinda uyarilmis yanitlar hakkindaki takip eden tartismada aslinda saglam ve kalici bir sekilde hasar görmemis beyin sapi yapilarindan (tegmentum gibi) geçici ABR anormalliklerinin kaydedilebilecegi unutulmamalidir ve bu durum birçok arastirmaci tarafindan bildirilmistir (Seales et al, 1981; Selters & Braclcmann, 1977; Starr & Achor, 1975; Stockard & Rossiter, 1977; Stockard, Shar- brough, & Stockard, 1977). Bunun olasi patofizyolojik açiklamasi, tersine çevrilebilir lokal ödem, iskemi ya da diger beyin sapi yapilarinin ABR anatomisi üzerine yaptigi baskinin etkişidir. Beyinde sisme ve ikincil kompresif beyin sapi etkileri ile takip eden akut CVA’lar istisna olmak üzere, serebral vasküler hastalikta AER bulgulari çogunlukla AMR, ALR veya P300 bilesenleri için rapor edilmistir.

    BEYIN SAPI PATOLOJISI. Beyin sapi neoplazmasinin ardindan ABR’nin beyin sapi patolojisi içindeki patolojik korelasyonlari üzerine literatür muhtemelen vasküler hastaliklar için en kapsamli olanidir (Fischer et al, 1982; Hashimoto, Ishiyama, & Tozuka, 1979; M0ller & M0ller, 1985; Musiek & Geurkink, 1982; Stock¬ard & Rossiter, 1977; Stockard, Stockard, & Sharbrough, 1986). Aslinda bu çalismalarin birçogu beyin sapi neoplazmasi olan hastalarin verilerini de bildirmektedir. Lezyonlarin bölgesi ve tarafini ABR anormallikleri ile iliskilendirmeye çalisan arastirmalardaki tutarsizliklar vasküler hastaliklar üzerine literatürde oldukça yaygindir. Beyin sapina karmaşık kan dagitimi ve vertebrobaziler ve enfarktüs, kanama ve TIA gibi beyin sapi hastaliklarinin sıklıkla diffüz dogasi nedeniyle genel görünüm muhtemelen çok da net degildir. ABR ve beyin sapi tümörleri üzerine çalismalardan elde edilen genelleme vasküler patoloji için de geçerlidir. ABR, İşitme yollarini etkileyen beyin sapi patolojisinin oldukça hassas bir ölçütüdür ve bazen kaudal (sinir lifleri/medulla bölgesi) ve daha rostral (orta ile üst pons arasi ve orta beyin) lezyonlar arasinda ayrim yapabilir ancak bunun disinda bölgeye özgün degildir. Bu bölümde bu konu üzerine seçilmis makalelere deginilmistir. Stoclcard, Rossiter, vd. (1976), sinir liflerindeki asendan isitsel yollarda bulunan sinir liflerinin demiyelinizasyonunu gösteren bir merkezi pontin miyelinozu hastasinin vakara raporunu sunmustur. Seales vd. (1981), 48 saatlik episodik bas dönmesi geçmisine sahip ve suurunu kaybettikten sonra hastaneye kaldirilan 76 yasindaki kadin hastanin ABR bulgularini açiklamistir. Sag hemiparezi hizla kuadriplejiye dönüsmüstür. Sadece dikey göz hareketleri ve göz kirpma geriye kalmistir. Hastanede 10., 14. ve 16. günlerde ABR’ler seri olarak kaydedilmistir. Ilk basta dalga III-V latens aralığı çift tarafli olarak uzamistir. Sag kulakta hem dalga I-III hem de dalga III-V latens aralıklari 14. günde anormaldi, ancak bu anormallik tamamen tersine dönmüs ve daha önce normal olan dalga I-III latensleri 16. güne gelindiginde iyilesirken dalga III-V latensi gecikmeli olmaya devam etmistir. Dalga V siddeti ilk basta düsmüs daha sonra normal aralıkta bir deger almistir. Hastanedeki 21. gün elde edilen ABR morfolojisi son derece kötüdür ve baslica dalga bilesenlerini belirlemek zor olmustur. Dalga I’in dahi kaydedilemedigi 45. günde ABR kötülesmeye devam etmistir. Yapilan otopside pons ve pons/medulla bölgesinde (enfarktüs, kistik degisıklıkler, nekroz) trapezoid yapi ve yanal lemniskus da dahil olmak üzere birden fazla lezyon oldugu görülmüstür. Sekizinci sinirler, koklear nukleuslar ve supeior oliver kompleksler normal görünmüstür.

    Chang ve Morariu (1979) travmatik etiyolojiye sahip geçici sürgüleme sendromu hastasi 25 yasindaki erkek hastanin vaka raporunu açiklamistir. Trafik kazasinin yasandigi yerde hasta bilincini kaybetmis olarak birçok farkli yara ile bulunmustur. Ilk basta hasta komaya girmis ve daha sonra duyusal uyarimlara minimal düzeyde yanit vermistir. Bu süreçteki komplikasyonlar arasinda geçici solunum yetmezligi, sepsis ve agir üriner kanama yer almistir. Yaralanmayi takip eden 10. gün sürgüleme sendromu ile tutarlilik gösteren klinik belirtiler sergilemistir. Bundan sonra motor fonksiyonlari ve konuşmasinin geri kazanilmasiyla durumu iyilesmistir. CT taramalari her zaman normaldir. Bu süreçte tek tarafli ABR anormallikleri belirlenmistir. Bunun siddeti düsmüs ve dalga III-V latens aralığı sol tarafta artmistir. Hasta hayatta kalmistir.

    Gilroy, Lynn ve Pellerin (1977), baziler arterin baslangicinin yaklasik 7mm yukarisinda bir oklüzyon bulunan ve bu oklüzyonun sinir liflerinin 1/3'lük asagi ve 2/3'lük yukari birlesim noktasinda enfarktüse sebep oldugu 34 yasindaki erkek hastanin ABR bulgularini sunmustur. Ilk semptomlar arasinda çift tarafli frontal bas agrisi, sol tarafta zayiflik ve uyusukluk bulunuyordu. Daha sonra hasta çift tarafli yatay nistagmus, sol tarafta hafif yüz zayifligi, sol üst uzuvda ataksi, yaygin hiperrefleksi ve çift tarafli ekstensör plantar yanitlar gelistirmistir. Hastanin klinik statüsü kuadripleji ve koma ile kötülesmistir. CT taramasi normaldi ancak arteriogramlar baziler arter tikanikligini dogruladi. ABR dalga I, dalga II ve dalga III latens, siddet ve morfoloji bakimindan normaldi.

    Dalga IV ve dalga V latensleri uzamış ve şiddetleri azalmıştı.

    Sürgüleme sendromunda çesitli ABR bulgulari rapor edilmistir. Stockard, Stoclcard ve Sharbrough (1978) masif pontin enfarkti hastasindan normal ABR sonuçlari alirken Gilroy, Lynn, Ristow,ve Pellerin (1977) ve Stockard, Ros¬siter, Weiderholt ve Koboyashi (1976) iki hastada anormallikler ortaya koymustur. Bu vaka raporlarindan birinin etiyolojisi, sinir liflerinde asendan isitsel yollardaki sinir liflerinde demiyelinasyonun görüldügü merkezi pontin miyelinozuydu. ABr yollarinin beyin sapindaki tegmental lokasyonu bazi vakalarda normal bulgularin nedeni olabilir. Portnoy vd. (1985), beyin sapi iskemisi için pihtilasma önleyici ilaç tedavisi alan 65 yasindaki erkek hastanin ABR verilerini rapor etmistir. Ilk basta nörolojik statüsde iyilesme olmustur. 10 gün sonra sağlık durumunun kötülesmesi ve takip eden koma nedeniyle bu tedavi durdurulmustur. CT’de ilk basta büyük bir pontomezansefalik kanama görülmüs ve daha sonra sol pons tegmentumu ve sag orta beyinde rezidüel hematom görülmüstür. Bir süre için hastanin bilinci açilmis ancak sürgülenmistir. Ilk basta ABR dalgalari I-III sag kulak uyarimi ile normaldi ancak daha sonra tüm dalgalar tekrarlanabilirligini yitirmistir. Solda ise hiçbir zaman güvenilir dalgalar olmamistir. ABR serisi sag tarafta bir miktar iyilesme ortaya koymus ancak solda iyilesme olmamistir.

    Buettner, Stohr ve Koletzki (1983), posterior fossada (vertebrobaziler arter sistem de dahil olmak üzere) AVM olan 5 hasta için anormal ABR bulgulari ve yüz nevraljisi, yüz spazmi ve yüz felci belirtileri ve semptomlari rapor etmistir. Arastirmacilar bu patolojiye sahip diger hastalarla deneyimlerinde ABR anormalligi bulunmadigini ve dolayisiyla da rapor edilmedigini belirtmistir. sıklıkla elde edilen bulgu, AVM’nin oldugu tarafta uzamis dalga I-III latenstir.

    ABR, fokal beyin sapi lezyonlarinin erken lokalizasyonunda kullanisli olabilir ancak prognozda kullanisli degildir. Yukaridaki vakada, son derece anormal ABR ve SSER bulgularina ragmen nörolojik sağlık durumu iyilesmistir. CT’nin daha az etkin oldugu alt beyin sapindaki yapilarin degerlendirmesinde ve nörolojik muayenenin sinirli fayda sagladigi durumlarda SER’nin önemi büyüktür. SER’ler bilinç düzeyini etkileyen lezyonlar ile büyük çogunlukla degismez. Beyin sapi kanamasindan sonra hayatta kalinmasi son derece nadir bir durumdur ve literatürde rapor edilen hastalarin dörtte üçü 48 saat içinde hayatini kaybetmistir. Portenoy vd. (1985) tarafindan rapor edilen bu vaka da asendan retiküler aktivasyon sisteminin beyin sapi kanamasindan hasar görmeyebilecegini göstermektedir.

    Factor ve Dentinger (1987), vertebrobaziler TIA sonrasinda sekiz hastada ABR degerlendirmesi gerçeklestirmistir. Ilk olarak (TIA’dan sonraki 1 ile 16. gün içinde) tüm ABR kayitlari anormaldi. TIA aninda mevcut klinik semptomlar ya da bir nörolog tarafindan atak ile iliskili olarak gözlemlenen belirtiler arasinda vertigo, hemiparezi, diplopi, ataksi, disartri, bulanik görme ve bas agrisi yer aliyordu. Anormallikler arasinda artan dalga I-V latens aralıklari, azalan dalga V/I siddet orani veya yanit vermeme bulunmaktaydi. Önemlidir ki bu hastalarin besinde ABR normal beklentilere tam olarak geri dönmüs ve diger bir hastada da önemli iyilesme görülmüstür.

    Fischer vd. (1982) ve Chiappa ve Ropper (1982) vertebrobaziler TIA sonrasinda normal ABR rapor etmistir. Kjaer (1980) tarafindan rapor edilen 9 vertebrobaziler TIA hastasi arasindan sadece birinde anormal ABR (artan dalgalar arasi latens kriteri ile) görülmüstür. Rizzo vd. (1983) bir ön raporda vertebrobaziler TIA olan 16 hastanin %36.8’inde ilk ABR’lerin anormal oldugunu bildirmistir. Baldy-Moulinier vd. (1984) iskemi hastalarinda basta dalga III-V latens aralığı olmak üzere dalga I-III ve dalga I-V latenslerinde ve dalgalarin siddetinde ABR anormallikleri açiklamistir. Rizzo vd. (1983) vertebrobaziler TIA sonrasindaki 7 ile 20. günler arasinda 50 hastada ABR bulgularini kaydetmis ve bunlarin 16’sinin (%32) anormal oldugunu bulmustur. Anormallikler arasinda ABR dalgalar arasi (I-V) latens gecikmeleri ve azalan V/I siddet orani bulunmaktaydi. Bu çalismada TIA kriteri, Factor ve Dentinger (1987) çalismasinda iki ya da daha fazla belirti veya semptom olarak alinan TIA kriterlerinin aksine en az bir semptomun aniden baslangicidir. 12 aylik takip ABR’lerinde 10 hastadan belinde anormalliklerin tersine çevrildigi görülmüstür. Ragazzoni, Amantini, Rossi ve Bindi (1982), ayni hastalik baslangici sonrasi süreçte vertebrobazi¬ler TIA hastasi 15 kişinin 8’inden anormal ABR sonuçlari almistir. En yaygin görülen ABR anormalligi artan dalga I-V latens ve bunu takip eden III-V latens gecikmesi olmustur. Üç ay sonra yapilan tekrar ABR’lerinde iyilesme görülmemistir. Baldy- Moulinier vd. (1983) çalismasina göre ABR dalgalar arasi latensler vertebrobaziler TIA ile birlikte yüksek “vasküler indekse” sahip hastalarda, TIA ile birlikte normal “vasküler indekse” sahip hastalara kiyasla karakteristik olarak gecikmistir.

    Lynn ve Gilroy (1984) bildirisine göre vertebrobaziler TIA hastalari episodlar arasinda degerlendirilmistir ve buna eslik eden isitsel bölgede bir beyin sapi enfarktüsü olmamasi halinde tipik olarak anormal ABR sonuçlari elde edilmemektedir. Internal kartoid arter dagitimini ilgilendiren lezyonlarla iliskili herhangi bir ABR anormalligi de bulunmamaktadır. Factor ve Dentinger (1987) arastirmasina göre uyarilmis yanitlar ve vertebrobaziler TIA çalismalari arasindaki tutarsizliklar, TIA sonrasi ABR kaydi alinma zamanindaki farklilardan (hastalik baslangicindan hemen sonra anormallikler daha olasidir) ve TIA için kullanilan minimal semptomoloji kriterlerine (daha fazla semptom gerekliligi ile TIA’lar daha kesin olarak ABR anormalliklerinin daha büyük bir bölümüyle iliskilendirilebilir) dayanmaktadır.

    Musiek ve Lee (1995), beyin sapi lezyonu olan ve 15’i vasküler bozukluga sahip (serebrovasküler olaylar, anevrizmalar ve “yapisal anormallikler”) olmak üzere 32 hastadan ABR kayitlari almistir. ABR bulgulari her bir pataloji tipi için belirtilmemistir ancak ABR için ROC egrilerinin analizini baz alan arastirmacilar “ABR beyin sapi bozukluklarinin tespitinde daha önceki bazi raporlarda da belirtildigi üzere o kadar güçlü bir klinik araç olmayabilir” sonucuna varmistir (s. 635).

    Faught ve Oh (1984), siddetli beyin sapi enfarktüsü tanisi koyulan 40 hasta için ABR’leri açiklamistir. Hastalarin %20’sinde ölüm gerçeklesmistir. Bu grup fiziksel bulgular kullanilarak medyal veya yanal ve tek tarafli veya çift tarafli medüller, pontin veya orta beyin sendromlarina ayrilmistir. Grubun tamaminin (pontin lezyonlu 23 hastanin 20’sinde anormallikler ile) %70’inde ABR anormaldi (gecikmis dalgalar arasi latensler), mezensefalik lezyonlu hastalarin %73’ünde ABR anormaldi ve CNS’nin medüler düzeyinde lezyon bulunan 6 hastanin hiçbirinde ABR anormal degildi. Beklenecegi üzere yanal beyin sapi lezyonu olan hastalarin çogunlugu (31’de 28) anormal ABR sonuçlari vermistir. Ipsilateral ABR anormallikleri (uyarilan kulak lezyona ipsilateral oldugu için) baskin olmustur (tek tarafli klinik belirtiler gösteren hastalarin %78’i). Önemlidir ki hastalarin sadece %27’sinde enfarktüsün CT bulgusuna rastlanmis ve normal CT sonucu alinan hastalarin %47’sinde anormal ABR görülmüstür.

    Kjaer (1980), beyin sapi enfarktüsünün klinik bulgusuna rastlanan 15 hastanin 13'ünde ABR latens gecikmesi gözlemlemistir. Klinik belirtilerin örüntüsüyle belirlenen ve ABR ile belirlenen lezyon düzeyleri arasinda zayif bir korelasyon bulunmaktaydi. Benzer sekilde Robier, Saudeau, Autret ve Reynaud (1981) ABR’lerin beyin sapi enfarktüsünde belirtisiz fonksiyon bozukluğuna karsi hassas oldugunu bulmus ve lezyon tarafina ipislateral olarak uyarilmis kulak için tutarli bir sekilde kaydedilirken lezyon düzeyine yeterince belirtememistir. Avrupali diger arastirmacilar da beyin sapi inmesinde ABR çalismalari yayinlamistir (Charachon & Dumas, 1980; Palenga, Valigi, & Bic- ciolo, 1985).

    Pontomezansefalik beyin sapi patolojisi ya da post-anoksik nöropati veya ilaç zehirlenmesi (benzodiyazepinler ve klormetiazol) gibi koma ile sonuçlanan CNS lezyonlari alfa (8 - 12.5 Hz) bölgesinde ritmik, reaktif olmayan EEG aktivitesi bulgusu ortaya koyabilir. Hari, Sulkava ve Hal- tia (1982) beyin sapi enfarktüsünden süphelenilen alfa örüntülü komadaki 32 yasindaki erkek hastanin vaka raporunu sunmustur. Bu süphe, baziler artede total oklüzyon ve pons, orta beyin ve talamusun rostral yariminda enfarktüs ortaya koyan ancak kaudal pons bölgesinde hasar bulunmayan otopsi ile dogrulanmistir. Hasta beyin sapinin katilimina dair klinik belirtiler göstermistir. CT taramalari normaldi. ABR degerlendirmesi sadece dalga I bilesenini vermistir.

    Minami vd. (1984), primer beyin sapi kanamasi olan 13 yasindaki çocukta ABR bulgulari ve klinik sağlık durumu arasinda bir korelasyon tanimlamistir. sıklıkla sistemik hipertansiyon (yüksek kan basinci) ile iliskilendirilen primer beyin sapi kanamasinda genellikle ani koma baslangici ve siddetli nörolojik hasar görülür. Hastaligin görülme orani 40 ile 50 yas arasinda yoğunlasir. Solunum durmasi sonucunda sıklıkla ölüm gerçeklesir. Arastirmacilar ABR dalgalar arasi latenslerin ilk basta uzadigini ancak CT taramasinin lezyonun rezolüsyonu ve hastanin klinik durumunun iyilesmesiyle ABR anormalliklerinin tersine çevrildigini bulmustur.

    Hashimoto, Ishiyama ve Tozuka (1979) çesitli beyin sapi patolojilerine sahip hastalar için ABR bulgularini sunmustur. Her ne kadar her bir etiyoloji için ABR örüntülerini belirtmemis olsalar da bu hastalar intrinsik beyin sapi lezyonlari ve orta beyin lezyonlari ile kategorize edilmistir. Grup verisi mevcuttur. Intrinsik beyin sapi lezyonlari (15 pons vasküler lezyonu da dahil olmak üzere) dalga III, IV ve V için anormal sekilde artan latens ile iliskilendirilirken orta beyin lezyonlari (bunlar arasinda yirtilmis AVM’ye sahip bir hasta ve tanimlanmamis vasküler lezyona sahip baska bir hasta yer almaktadır) sadece dalga V'in istatistiksel olarak anlamli gecikmesini ortaya koymustur.

    Lynn ve Gilroy (1984) da çesitli vasküler CNS hastaliklari olan 33 hasta için ABR bulgularini rapor etmistir. Lezyon bölgesine bagli olarak iki hasta grubu olusturulmustur. Internal kartoid arter dagiliminda yer alan damarlarin oklüzyonuna bagli serebral enfarktüs hastasi 14 kişi ve vertebrobaziler arter oklüsif hastaligi olan 19 kişi çalismaya dahil edilmistir (bunlardan besi önemli stenoza sahiptir ancak klinik ya da radyolojik enfarktüs bulgusu bulunmamaktadır ve on dördü kesin enfarktüs bulgusuna sahiptir). Birinci gruptaki hastalarin hepsi normal ABR sonuçlari vermistir. Ikinci grup içinde, enfarktüsün klinik belirtilerine sahip olmayan bes hastanin her biri çift tarafli olarak normal ABR sonuçlari vermistir. Buna karsilik, klinik olarak enfarktüs belirtilerine sahip 14 hastanin 13’ü (%93), besinde artan dalga I-III latens, üçünde artan dalga III-V latens, üçünde bu iki aralığın her ikişinde artan latens ve ikişinde de dalga III, IV ve V’in tanimlanmasi da dahil olmak üzere ABR anormallikleri göstermistir. Bu çalismanin önemli ve nöroloji literatüründe yayinlanan çalismalar arasinda essiz yönü, nörolojik durumu geçerli davranissal odyometriye izin veren tüm hastalarda periferik İşitme fonksiyonunun degerlendirilmis olmasidir. Beyin sapi enfarktüsü üzerine elde ettikleri veriler ile seçmis olduklari çalismalarda (Chiappa, 1983; Rosenhall vd., 1981) yayinlanan verileri özetleyen Musiek vd. (1988), hastalarin yaklasik %75-80’inden anormal ABR bulgulari elde edildigi sonucuna varmistir.

    Gebelik zehirlenmesi vertebrobaziler sistem bozukluğunda bir faktör olabilir. Nighoghossian vd. (1991), prematüre dogum için zehirlenme baslangicindan iki hafta önce beta-sempatomimetik maddeler verilmesine bagli olarak belirgin vazospazm geçiren bir kadin hastanin vaka raporunu sunmustur. Ilk basta ABR dalga III ve dalga V kaybolmustur. Yapilan CT taramasi orta beyinde önemli ölçüde hipodensite saptamistir. Iki gün içerisinde ABR normale dönmüstür.

    Liu, Lin ve Chang (2001), sol vertebral arterin büyük, dolikoektatik, yatay yönelimli vasküler kivrimi tarafindan vestibülokoklear sinirin izole kompresyonunun görüldügü bir hastanin vaka çalismasini bildirmistir. Tek tarafli (sol taraf) İşitme kaybınin disinda hastada hiçbir nörolojik yetmezlik görülmemistir. CT ve MRI, sol porus acousticusa uzanan ve beyin sapinin saga dogru yer degistirmesine neden olan vasküler anormalligi dogrulamistir. ABR bulgulari retrokoklear isitsel fonksiyon bozukluğu ile tutarlidir (sol tarafta gecikmis dalga I-III ve dalga I-V latens). Arastirmacilar bu patolojik durumu “koklear vertebral sikisma sendromu” olarak tanimlamistir.

    Ayerbe vd. (1991) de baziler sap ve sol vertebral arterin kalsifiye dolikoektazisinin nöroradyolojik bulgusu ile bir kokleo-vestibüler sendrom vakasini sunmustur. Semptomlar Meniere’s hastaliginin semptomlarina benzemektedir. Odyolojik test bataryasinin örüntüleri, elektrofizyolojik bulgular da dahil olmak üzere endolenfatik hidroplar ile tutarlidir.

    Schwaber ve Hall (1992), semptomlari “vasküler kivrim sendromu” olarak da anilan kokleovestibüler sinir sikismasi sendromu (CNCS) ile tutarli olan 63 hastada ABR de dahil olmak üzere bir odyolojik test bataryasi için bulgulari rapor etmistir. Hastalarin %75’inden retrokoklear patoloji ile tutarli (dalga I-III latens aralığınin uzamasi gibi) anormal ABR sonuçlari alinmistir.

    Perez vd. (1997) kokleovestibüler sinir sikismasi sendromu hastasi 40 yasindaki kadin hastanin vaka raporunu sunmustur. Hasta sag tarafinda İşitme kaybı, vertigo, kulak çinlamasi ve hareket intoleransi sikayetlerine sahiptir. MRI sag kokleovestibüler sinir yakıninda bir vasküler kivrimi dogrulamistir. ABR ölçümü, dalga I-III ve dalga III-V aralıklari için asimetrik (sag taraf) latensler ortaya koymustur.

Make an offer via Upwork now!

Make an offer via Freelancer now!